Beyincik tümörleri; hemanjioblastomlar

Beyincik tümörlerini erişkinler ve çocukluk yaşı olarak iki başka başlıkta incelemek gerekir.

Erişkin beyin tümörlerinin yaklaşık % 70-75 beyinde yerleşirken, çocucukluk çağı beyin tümörlerinin ise % 60-70 beyincikte yerleşmektedir. Bir diğer deyişle tüm erişkin beyin tümörlerinin 2/3’si beyinde görülürken çocukluk yaş beyin tümörlerinin 2/3’si ise beyincikte görülmektedir.

Erişkinlerde en sık beyin tümörü glial tümörlerler (astrositomlar) görülürken, buna karşılık en sık beyincik tümörü ise genetik geçişi güzel bilinen hemanjioblastomlardır.

Çocukluk çağı lösemilerden sonra en sık görülen tümör çeşidi ise beyincik tümörleridir. Çocukluk çağı beyincik tümörleri ortasında en sık görülenleri (medulloblastom, astrositom, epandiom, beyin sapı gliomları dermoid ve epidermoid kistler v.b).

Erişkin beyincik tümörleri içerisinde erişkinlerde ponto-serbellar köşe bölgesinde en sık görülen tümörler (aküstik nörinom, meningiom, araknoid ve epidermoid kistler, plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri, beyincik metastazlar ) görülmektedir.

HEMANJİOBLASTOMA( Von-Hippel- Lindau) kompleksi

Beyinciğin en sık primer tümörü olmasına karşın bu tümör beyin sapı ve omurilik de görülebilir. Tüm beyin tümörlerinin % 1.5-2.5 ortasında görülmelerine karşın, beyincik tümörlerinin % 7- 12’sini teşkil etmektedirler. Hemanjioblastomalar histopatolojik olarak yeterli huylu tümörlerdir. Bu tümörler en sık beyincikte görülmesine karşın,santral hudut sisteminin (SSS) rastgele bir bölgesinde beyin sapı, omurilik ve nadiren beyinde görülebilir. Bu hastalığa değişik isimler verilmiştir. Hemanjioblastoma tarifi Harvey Kuşing’in vaktinden beri kullanılmalanmaktadır. Daha sonraları hemangioma, kapiller hemangio-endotelioma, Lindau kisti, yahut Von-Hippel Lindau üzere değişik isimler verimiştir. Von-Hippel Lindau (VHL) hastalığı için beyinde yahut beyincikte birden fazla hemanjioblastoma lezyonu, beğenilen ve visseral organlarda lezyonlar bulunursa bu komplekse verilen isimdir.

Tarihçe: Genç bir isveçli Patolog (Arvid Lindau) 1926 yılında kendi ismini yazdığı kitapta bu hastalığın beyincik, göz, ve visseral organlarda komponenti olduğunu bildirmiştir.

Genetik: Beyincikteki hemanjioblastomalar sporadik olarak görülürken, VHL kompleksi olanlar familyal geçişlidirler. Her iki cinsde eşit sıklıkla olmak üzere otozomal dominant olarak genetik geçişlidir. Von Reclinghousen hastalığı üzere daha diffuz bir bozukuluk 8 hudut nörofibramolar başka bir klinik durumdur.

Klinik şikayetleri ve bulguları;

VHL kompleksi olan hastalar 3-83 maddeleri ortasında olmak üzere her yaşda görülmelerine karşın en sık olarak 30 yaşlarında görülür. Baş ağrısı en sık ve öncü şikayettir. Genel bir kural olarak beyincik lezyonlarında artan baş içi basınç artmasına (KİBA) bağlı şikayetleri barizdir. Baş ağrısı ense sertliği, aralıklı uzunluğundan omuzlara yayılan elektrik şokuna benzeri şikayetler görülür. Kusma şikayeti ya obstriktif hidrosefali yada vagal hudut çekirdekleri irritasyonuna bağlı görülebilir. Baş dönmesi, dengesizlik şikayeti vestibüler çekirdeklere yahut beyin sapına direk bası sonrası görülür. Yürüme bozulması (ataksi) sıktır. Papil ödemi olguların % 80′ de görülür. Çift görme çoklukla KİBAS bağlı ortaya çıkar. Orta çizgi lezyonlarında genelllikle geniş esaslı yürüme yahut gövde ataksi görülmesine karşın, dismetri ve intensional tremor daha çok beyincik hemisfer tümörlerinde görülür. Vertikal yahut rotatuar nistagmus daha çok beyin sapı tutulumun da görülür.

Teşhis;
Tüm beyincik tümörlerinde olduğu üzere beyin görüntüleme yollarından ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında hayli kıymetli emniyetli zararsız bir test formülüdür. Bunun dışında ilaçlı beyin bilgisayarlı tomografi (BT) tekniği kimi beyincik tümörleri (örneğin epandimom) üzere tümörlerde lezyonun kalsifikasyonu olup olmadığını göstermede MR tekniğine göre ek bilgiler sunmaktadır. Şayet ameliyat öncesi hekim incelemelerde lezyonun Hemanjioblastom olduğunu düşünürse beyin damar anjiografisi yapılarak damarlarla bilgi alınmalıdır. Ayrıyeten VHL hastalığı düşünülen bireyleri göz ve gastrointestinal sistem incelemesi ve ailenin başka bireyleri genetik testlerle incelemelidir.

Tedavi;

Tüm beyincik tümörleri olduğu üzere şayet cerrah ameliyat öncesi periyotta beyincikteki lezyonun hemanjioblastom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar vakti (herniasyon riski) varsa bu lezyonların omurilik boyunca BOS yoluyla yayılım yaptığından bu türlü bireylerin tüm omurilik yayılımı açısından tetkik edilmesi değer arz etmektedir. Bu lezyonların tedavi stratejisinde öncelikle lezyonun mümkünse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Hemanjioblastomlar radyoterpiye dirençli tümörler olduğundan, mümkünse bu lezyonun ameliyatta tamamı alınması amaçlanmalıdır. Bu tümörler damarsal beslenme istikametinden çok ağır olduğu için öncelikle cerrahi planmada beyin damar anjiografi tetkiki yaptırılmalıdır. Bu damarsal besleyiciler şayet ameliyat öncesi girişimsel radyolojiyle konsulte edilerek kapatılamaya uygun olup olmadığı bilinmelidir. Şayet ameliyat öncesi hazırlıkta bu besleyiciler kaptılırsa ameliyat esnasında fazla kanama oluşmamaktadır. Bu lezyonların ameliyatında amaç lezyonun tamamını alınması planlanmalıdır. Şayet lezyon total olarak çıkartılamazsa nüksler kaçınılmazdır.

Sonuç olarak

Hemanjoblastomlar uygun huylu çoklukla beyincikte ve her yaşta görülen lazyonlardır. Baş ağrısı, kusma ve istikrar bozuklıkları öncü şikayetleri olup daha sonra beyincik baskılanmasına bağlı uyum bulguları ve hidrosefaliye bağlı KİBA işaretleri ortaya çıkar. Teşhis de beyin MR altın standart olup, damarsal bağlantı için beyin damar anjiografi testi gerekir. Tedavisi cerrahi rezeksiyondur. Ameliyatla tamamı muvaffakiyet ile alınanlarda ek onkolojik tedaviye gerek yoktur. Sonuçları ise harikadır.

Yorum bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir