Beyincik tümörleri (medulloblastom)

Beyincik tümörlerini erişkinler ve çocukluk yaşı olarak iki başka başlıkta incelemek gerekir.

Erişkin beyin tümörlerinin yaklaşık % 70-75 beyinde yerleşirken, çocucukluk çağı beyin tümörlerinin % 60-70 ise beyincikte yerleşmektedir. Bir öteki deyişle tüm erişkin beyin tümörlerinin 2/3’si beyinde görülürken çocukluk yaş beyin tümörlerinin 2/3’si ise beyincikte görülmektedir.

Erişkinlerde en sık beyin tümörü glial tümörlerler (astrositomlar) görülürken buna karşılık ensık beyincik tümörü ise genetik geçişi uygun bilinen hemanjioblastomlardır.

Çocukluk çağı lösemilerden sonra en sık görülen tümör beyincik tümörleridir. Çocukluk çağı beyincik tümörleri ortasında en sık görülenleri ( medulloblastom, astrositom, epandiom, beyin sapı gliomları, dermoid ve epidermoid kistler v.b).

Erişkin beyincik tümörleri içerisinde bilhassa erişkinlerde ponto-serebellar köşe bölgesinde en sık görülenler ise (Schwannoma, meningioma, araknoid ve epidermoid kistler,plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri,beyincik metastazlar v.b)

MEDULLOBLASTOMLAR

1925 yılından beri bilinen medülloblastomlarr çok farklı hücresel ve klinik özellikleri olan epey habis karekterili bir beyincik tümör tipidir.

Beyinciğin en sık tümörü olup, tüm primer beyin tümörlerininin % 4- 10 teşkil ederler. Lakin çocukluk yaşı tümörlerin % 15-20 sini teşkil etmektedirler. Erkek bayan oranı 4/3 yahut 2/1 üzere erkeklerde biraz daha fazla görüldüğü raporlarda bildirilmektedir. Sıklıkla hayatın birinci 10 yaşında görülürken, tüm medülloblastomların % 70 ‘i 8 yaşından küçük çocuklarda görülmelerine karşın yenidoğandan periyodundan 70’ li yaşlara kadar her yaşta görülürler. Medülloblastomların başka bir sub kümesi olan desmoplastik medülloblastomlar ise daha büyük çocuklarda örneğin 20 yaş üzeri şahıslarda görülür. Klasik olarak medülloblastomlar beyinciğin orta kısmı yahut 4 ventrikülün tavanından orijinlenen bir beyincik orta çizgi tümörü iken, desmoplastik medülloblastomlar ise daha lateral yani beyinciğin hemisferlerine yerleşimlidirler. Medülloblastomlar histopatalojik olarak küçük sitoplazmalı oval hiper kromatik çekirdekli hayli fazla hücresel yoğunluğu olan tümörlerdir.

Medülloblastomlar klinik olarak orta çizgi tümörü olduğundan 4. ventriküldeki beyin omurilik sıvısının (BOS) akımını engellediğinden baş içi basıncı artması ( KİBA) hidrosefaliye sekonder gelişir. Baş ağrısı bulantısız ve adeta fışkırır üslupta kusma sabahları erken saatte başlar adeta çocukları uykudan uyandıran öncü şikayettir. Bu öncü şikayetler daha sonra devamlı ve inatçı hale gelirki bu şikayetler çocukları beyin hudut cerrahlarına götürür. Baş ağrısı ve kusma şikayetlerini, baş içi basıncı artmasına bağlı çift görme 6 ve 4 kranial hudut felçleri takip eder. Bundan öbür beyinciğin ana misyonları olan istikrar ve uyum bozuklukları görülür. Nörolojik muayenede ise papil ödemi bilhassa KİBA ya bağlı ortaya çıkar, bazen görme kaybı ve göz küresi kaymaları ile hastanelerein göz polikliniklerine muayene olurlar. Bunlara ilaveten dengesislik (ataksi), nistagmus, kranial hudut felçleri görülür.

Teşhis
Tüm beyincik tümörlerinde olduğu üzere beyin görüntüleme yollarından ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında epey kıymetli emniyetli non invazif bir test tekniğidir. Bunun dışında ilaçlı beyin Bilgisayarlı Tomografi (BT) tekniği kimi beyincik tümörleri (örneğin epandimom) üzere tümörlerde MR tekniğine ilave bilgiler sunmaktadır. Beyin damar anjiografi üzere test yolları bu lezyonların teşhisinde yeri yoktur. Lakin cerrah damarsal bir lezyon olduğu düşünülen olgularda beyin damar anjiografi testi gerekli olabilir. Sonuç olarak beyincik tümörü düşünüldüğünde teşhis günümüzün ileri teşhis teknolojileri sayesinde ile çok çabuk ve süratli konulmaktadır. Beyincikte yerleşen medulloblastomların teşhisinde malesef kandan yahut BOS dan tümör belirteçleri testleri yoktur.

Tedavi:

Tüm beyincik tümörleri olduğu üzere şayet nörolojik cerrah preoperetif devirde beyincikteki lezyonun medullablastom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar tedavi için vakti varsa (herniasyon riski) bu lezyonların kranio-spinal omurilik boyunca BOS yoluyla yayaılımı yaptığından bu türlü bireylerin tüm spinal kanalın yayılı açısından tetkik edilmesi değer arzetmektedir. Bu lezyonların tedavi planlanmasında öncelikle lezyonun mümkünse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Deneyimli beyin hudut cerrahı beyincik ameliyatı esnasında bu türlü bir lezyonun nereden orijinlendiğini ve nerelere yanlışsız büyüdüğünü bilerek cerrahiyi planlar. Zira beyincik tümörleri ameliyatı esnasında tüm anatomik dokuların hayatı fonksyonları çok ehemmiyet arzetmektedir. Yalnızca lezyonu tamamını almak nekadar değerli ise bunun yanında 4. venriküldeki BOS akımının düzeltilmesi bir okadar daha kıymetlidir. Ayrıyeten bu lezyonu ameliyatı esnasında olağan anotomik dokuların içerisinde çok kıymetli kranial hudutların çekirdekleri olduğu kıymet arzetmektedir. Lezyon tamamı alındıktan sonra histopatalojik rapor medulloblastom olarak teyid edildikten sonra, tedavinin ikinci evresinde onkolojik tedavi (çocuğun yaşı uygunsa (radoterapi ve kemoterapi ) ek onkolojik tedaviler verilmelidir. Burada bu lezyonun tüm omurilik kanalına yayılıp yayılmadığı sorusu cevaplanmalıdır.

Sonuç olarak.

Bu tümörler bir çocukluk çağı habis tümörleridir. Malesef habis karekterlidirler. Baş ağrısı kusma göz sonu şikayetleri barizdir. Teşhileri yalnızca ilaçlı beyin MR tekniği kafidir. Tedavileri ise öncelikle tyümörün tamamını alınması için bir beyincik ameliyatı sonrası onkolojij tedaviler gerelidir. Benim son yıllardaki beyincik medulloblastom ameliyatlarında ameliyat mortalitesi yoktur. 5 yıllık ömür mühleti % 25-70 ortasında değişmektedir. 2 yaşından büyük çocuklarda total eksizyon yapılan ve radyoterepi verilenlerde 5 yıllık hayat % 60 olarak beklenir. Lakin son yıllarda daha uzun müddetli hayat müddetli olaylar bildirilmiştir.

Yorum bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir