Chiari tip1 malformasyonu

Primer serebellar ektopi olarak da isimlendirilir. Serebellar tonsiller foramen magnum seviyesinden 3mm’ den daha fazla üst servikal spinal kanala herniye olmuştur. Bu aşağı kayma omurilik ile baş içi ortasındaki BOS deveranını tıkar. Bu sayede syringomyeli yada hidromyeli denilen omurilik içindeki sıvı birikmesine neden olabilir.

Genel nüfusdaki hastalığın görülme sıklığı binde 1’in altındadır. Olguların birçoğunda şikayet yada bulgu olmadığı üzere çoklukla öbür bir sebepten ötürü o bölgeyi gösteren MRI çekilmesi sonucunda tesadüfen ortaya çıkar.
Bu aşağı kayma omurilik ile baş içi ortasındaki BOS dolanımını tıkar. Bu sayede syringomyeli yada hidromyeli denilen omurilik içindeki sıvı birikmesine neden olabilir.
Chiari tip 1 olgularının % 30 ila 50 kadarında baş tabanı gelişim anomalisi eşlik etmektedir. Skolyoz ve hidromyeli olan hastaların % 16-80’inde olabilir ve bilhassa çocuklarda olur
Şikayet ve bulgular
Chiari 1 malformasyonu olan birçok hastada rastgele bir şikayet yoktur. Bunun yanında aşağıdaki şikayetlerin biri yada birkaçı birlikte olabilir. Şikayetlerin kimileri syrinks (omurilik içinde içi sıvı dolu kavite olması) gelişmesi ile ilgilidir; şiddetli baş be boyun ağrısı, ensede olan ve öksürme, aksırma ve ıkınma ile artış gösteren ağrı olması, kollarda ağrı ve ısı duyusunun kaybı (syrinks kavitesi olanlarda görülür), kas gücünün ellerde ve kollarda kaybolması (syrinks kavitesi olanlarda görülür), düşme atakları ve kas güçsüzlüğü nedeniyle yere kapaklanma, spastisite, baş dönmesi, istikrar sorunları,çift yada bulanık görme, parlak ışıklara karşı artmış hassaslık
Teşhis
Chiari malformasyonu tanısı için yapılacak birçok test vardır.
Beyin Sapı Uyarılmış Karşılıkları (BAEP): İşitme sisteminin bayin sapı teması dahil denetimi için yapılan elektriksel bir testtir. Beyin sapının uygun çalışıp çalışmadığı ortaya konulmuş olur.
Bilgisayarlı Beyin Tomografisi (BBT): X ışınları kullanılarak ele edilen dataların bilgisayarda şekillendirilmesi ile elde edilen imgelerden oluşmaktadır. Baş tasının içini ve kemik yapıları âlâ gösterir
Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI): Tam anatomik manzara elde etmek için kıymetlidir ve manyetik alan kullandığı için yan tesiri de yoktur. Beyin, beyincik, beyin sapı ve omurilik görüntülenerek Chiari I malformasyonunun tanısı ve eşlik eden ek anomalinin varlığı hakkında bilgi sahibi olunabilir.
Somatosensorial uyarılmış cevaplar (SSEP): İhtar vererek ihtarın beyin omurilik ve sonlardan geçişi denetim edilip işlevi hakkında bilgi verir.
Tedavi
Şikayet yapmayan Chari I malformasyonlarına cerrahi uygulanmamalıdır. Burada profilaktik cerrahi uygun değildir. Her ensesinde ağrı olan yahut baş dönmesi, düşme atakları olanda Beyin MRG’de Chiari I Malformasyonu saptandı diye ameliyat edilmemeli. BAEP ve SSEP üzere testlerle nöroloji uzmanı ile birlikte kıymetlendirilerek öteki ensede ağrı yapan, baş dönmesi ve düşme ataklarına neden olanlar ayırt edildikten sonra cerrahisi düşünülebilir. Şayet hastalık şikayet yapıyor ya da syrinks varsa ilerlemesini durdurmak için cerrahi yapılmalıdır.
Cerrahi
Cerrahinin emeli şikayetleri azaltmak yada syrinks yahut şikayetlerin artmasını durdurmaktır. Chiari I malformasyonunda cerrahi tedavide yalnızca posterior fossa kemik yapısı ve ligamentler çıkarılır, kemik ligament ve duranın açılıp duraya yama yapılır. En son tedavi formülü ise kemik ligament çıkarılması, duranın açılması ve serebellar yapışıklıkların temizlendikten sonra duranın yama ile kapatılması formundadır.

Yorum bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir