Hemifasial spazm (yüz seyirmeleri)

Tarif: Göz ve yüzün bir tarafındaki kasların istem dışı, gayri-iradi, tabiatıyla vakit, vakit kasılmalara verilen isimdir. Yüz seyirmeleri tipik olarak gözün etrafında başlar daha sonra tıpkı taraf ağız etrafındaki kaslara bazende boyun bölgesi kaslarına kadar yayaılır. Seyirmeler başlangıçta seyirmeler 1 dakika yahut daha kısa periyodik ataklar biçimindedir. Bu seyirmeler başlangıçtaki atakları çok seyrek iken, hastalık müzminleştikçe gün uzunluğu daha sık gelmeye başlar. Seyirmeler çoğunlukla yorgunluk, stress, anksiyete, heyecan esnasında artarken, istirahat ve uyku esnasında azalmaktadır.

Tarihçesi; Birinci kere 1888 yılında yüz seyirmesinin tanımı yapılmış olup, 1940 yıllarda kadavra çalışmalarında yüz hudutları üzerine atar damar basıları olduğu tanımlanmıştır. 1945 yılında beyincik tümörlü hastalarda yüz seyirmeleri görüldüğü bildirilmiştir. 1947 yılında birinci kere yüz seyirmeli hastalarda atar damar basısı olduğu tanımlanmıştır. Günümüzde nöro görüntüleme teknikleriyle yüz seyirmeli pek çok hastalarda yüz sonuna atar damar basısı olduğu gösterilmektedir.
Genelözellikleri;100 000 bayan da 14- 15, 100 000 erkek ortasında 7- 8 bireyde görüldüğü bildirilmektedir. Bu oran trigeminal nevraljili (TN) hastalara nazaran daha az olup 5 TN hastaya karşılık 1 yüz seyirmesi görülmektedir. En sık 40-60 yaşlarında görülmelerine karşın 70 yaşlarda 100 000 şahısta 40 kadar görüldüğü bilidirilmiştir. Bayanlar erkeklere nazaran iki kat daha fazla etkilenmektedir. Asya kökenlilerde daha sık görüldüğü bildirilmiş bunun nedeni bu bölgede yaşayanların beyincik kemiğinin daha dar hacımlı olmasına bağlanmıştır. Genetik geçiş bildirilmekle birlikte, bu formları sık değildir. Tüm yüz seyirmelerinin % 1-2 sinde ailevi geçiş bildirilmiştir.
Klinik şikayetleri ve bulguları; Yüz seyirmeleri kronik seyirli bir hastalık olup, hastalar yüzve ağız etrafındaki kaslarda ağrısız, tekrarlayıcı, gelip süreksiz seyirmelerden bahsederler. Yüzün tek tarafındaki kaslarda aralıklı sistemsiz kasılmalar olup bu kasılmalar tek taraflı göz etrafındaki kaslarda başlar sonraları ağız etrafındaki kaslarda bazende boyun kasların da bile görülür. Bu istemsiz hareketler hasta tarafında durdurulamaz bilhassa heyecan, anksiyete, konuşma, çiğneme ve efor esnasında artar, uyku esnasında % 80 olguda gözlenebilir. Bu ritmik istemsiz kasılmalar başlangıçta çok seyrek görülmesine karşın yıllar içerisinde gün uzunluğu çok sık nöbetler halinde gelir.
Yüz seyirmelerinin tipleri:
1: Primer (birincil) yüz seyirmesi
Bu grub yüz seyirmesi birebir tarafta yüz hududu felci olmaması, atar damar basısı dışında ayrıca bir lezyon olmaması ve kronik gidişli olması genel özelliğidir. Bu grubdaki hastalarda atar damarlardan (AICA, PICA) yüz sonuna baskı oluşturarak huduttaki iletimi engelleyerek seyirmelere neden olmaktadır. 1968 de Gardner nazaran transmission blok teorisi olup sonda süreksiz bir akım durması olarak tanımlanmıştır.
2: Sekonder yüz seyirmesi ekseriyetle altta yatan öteki hastalıklar yüz seyirmesinden sorumludurlar bunlardan;
Baş travması
Beyin tümörleri (köşe tümörleri, paget hastalığı)
Beyin damar hastalıkları (anevrizma, AVM)
Multipl skleroz
Teşhis:
1: Yeterli bir anemnez ve nörolojik muayene: yüz seyirmelerinde yüz kaslarının hareketlerinin görülmesi bu hastalığın teşhisinde kafidir. Seyirmeleri ortaya çıkarmak için hastayı konuşturmak kıymetlidir. Hastanın konuşması yahut heyacanlanması bu hastalığın manzarası olan seyirmeleri görünür hale getirir. Primer yüz seyirmelerinde nörolojik muayene ekseriyetle olağandır. Buna karşılık sokonder seyirmelerde ise sebeb olan hastalığın beyinciğe yahut başka komşu beyin sapı sonların basısına ilişkin nörolojik şikayet ve bulgularına neden olabilir.
2: Görüntüleme sistemlerinden beyin Magnetik Rezonans (MR) tekniği hem primer hemde sekonder yüz seyirmelerine neden olan sebebleri göstermektedir. Bu test tekniğini kullanırken bilhassa yüz sonuna ilişkin bir araştırma ve inceleme yapmak değerlidir. Olağan beyin MR inceleme tekniğinde bu hastalığın nedenleri birçok sefer göstermediğinden yüz hududa ilişkin özel mr çekimi yapılmalıdır.
3: Yüz sonunun fizyolojik mesaj çalışmalarından EMG (eloktromyelografi) tekniği ise ayırıcı etmek için değerlidir.
Ayırıcı teşhis:
1: Fasial tik. yüz kasları dışında bedenin öbür kaslarında emsal istemsiz hareketler olmasıdır. Fasial tik hemifasial spazmdan farkı tik hareketlerin kısmen baskılanmasıdır.
2: Blefarospazm. İki taraflıdır. Simetrik ve senkron göz kaslarının tutulması ile hemifasial spazmdan ayırd edilir.
3: Oromandibüler distoni. alt yüz, çene,dil, boğaz ve ağız kaslarında tekrarlayıcı ve devamlı kasılmalar vardır göz kasları tutulmaz.
4: Fasial miyokimi. yüz kaslarında devamlıdır. Dalgalara emsal istemsiz kasılmalardır.
5: Tardif disknezi. yüz, boyun, kollarda sterotipik hareketlerdir. Gövdede dönme, yüzde buruşma hareketleri tipiktir.
6: Fokal epilepsi nöbetleri. yüzün bir yarısını etkileyen fokal saralar yüz seyirmelerine karışır. EEG değerlidir.
7: Psikojen. En değerli özelliği geceleri uykuda görülmezler.
Tedavi:
1: Tıbbı tedavi
2: Cerrahi tedavi
Tıbbı tedavi. burada kullanılan ilaçlarlar; karbomezapin, antikolinerjikler, baklofen, haloperidol, gabapentin, ve öteki ilaçların gayesi sedasyondur. Tahminen bu ilaçlar yalnızca hafif hadiselerde ve cerrahi teknikler uygulanamayan hastalarda düşünülebilir. Bunun dışında yüz seyirmelerinin tedavi seçeneği olarak düşünülmemelidir. Bu tedavi tesiri sonludur. Botiliniyum toksin enjeksiyonu: Asetil kolin sinapsını inhibe ederek amaç organda nöronal aktivite kaybıne neden olur. Birinci kere 1985 yılında yüz seyirmelerinde kullanılmış muvaffakiyet oranı farklı raporlara nazaran %75-90 ulaşmakta tesir müddeti birkaç ay ile hudutlu olmakta kesinlikle tekrarlanması gerekir. Göz kuruluğu, göz kapağında ve yüz kaslarında felçler, çift görme, çok göz yaşı salgılanması üzere yan tesirleri vardır. En sık yan tesiri % 20 oranında göz kapağı düşüklüğüdür ayrıyeten bu tedavinin en kıymetli dezavantajları yüksek maliyeti ve tekrarlı enjeksiyon gereksinimleridir.
Cerrahi tedavi: Bu tedavi seçeneği bu hastalıkta altın standart yol mikrovasküler dekompresyondur (MVD). Bu tedavi seçeneği uygulamak için iki kriter değerlidir.
1.Tekrarlıyan botoks enjeksiyonları başarısız kaldığında
2.MVD birinci tedavi seçeneği olarak uygulanmamalıdır.
Öncelikle yüz seyirmelerinin teşhinin ve ayırıcı teşhisde bulunan öteki hastalıkların yanlışsız tahlili tedavinin başarısıda hayli değerlidir. Teşhisinde yüz hududuna ilişkin ince kesitli beyincik MR incelemesi hayli kıymetlidir. Şayet birincil tip ( arter basısı) yüz seyirmesi var ise MVD ameliyat tekniği deneyimli ellerde ve merkezlerde yapılırsa cerrahi muvaffakiyet % 70-90 üzerindedir. Başarısızlıkta öncelikle yüz seyirmesinin sebebini hakikat tanımlamayan olaylardır.MVD ameliyatlarında deneyimli ellerde ameliyat mortalitesi % 0 iken, % 6-7 oranında kalıcı yahut süreksiz yüz felci üzere yan tesirler görülür. Bu oran carrahı tecrübesiyele yakında alakalıdır.

Yorum bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir