Pineal tümörler

Pineal bez beynin ortasında kapsülsüz bir anatomik dokudur.

Pineal bölge tümörleri hayli ender olup tüm beyin tümörlerinin % 1′ ini teşkil ederler. Çocukluk çağında ise % 8 oranında görülür. Bu bölge tümörleri germ ve pineal hücreli olarak iki grubda incelenir. Pineal bez yapısında astrositlerle çevrili pinealositler bulunmaktadır. Pineal bezin yapısındaki farklı hücrelerden ötürü çok farklı tümörler görülürken, bu tümörleri takriben % 80′ ni habis karekterdedir.En sık görülen habis pineal tümörler; germinomlar, pineloblastomalar olup güzel huylu pineal tümörler ise pineositom, lipom, pineal kist, AVM menengiomlardır.

Birinci kez pineal tümör 1717 yılında tanımlanmıştır. 1913 yılında birinci başarılı pineal tümör ameliyatı yapılmıştır.

Son yıllarda tıbdaki öteki tüm kısımlardaki gelişmelerden radyolojik görüntüleme teknikleri,nöroanestezide ve ağır bakımdaki yenilikler, mikrocerrahideki gelişmeler pineal tümör yaklaşımına yeni kavramlar katmıştır. Ayrıyeten pineal tümörlerde beyin omurilik sıvısı (BOS) akımının düzeltilmesi pineal bölge ameliyatlarında kabül edilebilir sonuçlar alınamaktadır. Günümüzde pineal tümör ameliyatlarında yan tesirler ve vefat oranları hayli düşük düzeylere çekilmiştir. Pineal tümör ameliyatlarında mevt oranları % 0-5 ortasındadır.

Pineal tümörlerin sınıflandırması

Pineal tümörler 4 grubda incelenir

1: Germ hücreli tümörler: Gonad dokularından gelişen en sık pineal tümördür.Erkeklerde daha sık görülür. Âlâ huylu teratomlar dışındaki tüm germ hücreli tümörler habisdir. BOS yoluyla yahut sistemik yolla yayılırlar

2: Pineal hücreli tümörler:

a) Pineositom: pineal hücrelerden kaynaklanan uygun diferensiye bir tümördür. Her iki cinsde eşit sıklıkla görülür. Dün sıhhat örgütü( WHO) sınıflamasına nazaran evre II olarak bilinir ve 5 yıllık sağ kalım % 85 olarak bilinir.Çok düşük oranda malignite göstermektedir.Radyosensitif tümörlerdir.

b)Pineoblastom: Pineal parankimin primitif olanı olup çoklukla genç erişkinlerde ve erkekerde daha sıktır. WHO sınıflandırmasına nazaran evre 4 tümörleredir. Ortalama sağ kalım 24-30 aydır.

3:Glial hücreli tümörler. Bu grub içerisinde en sık olanı epandimom, glioblastoma ,anaplastik astrositoma, oligodendriglioma ve koroid plaksus papiloması sayılır.

4: Karışık hücreli tümörler. menengiom, hemanjioblastom, metastazlar bu grubda incelenir.

Klinik şikayet ve bulgular;

Pineal bölge tümörleri esas 3 mekenizma üzerinden klinik şikayetlere neden olmaktadır.

1: BOS dolanımı engellenmesi sonrası artan baş içi basıncı şikayetleri ve bulgular

2:Tümörün büyümesi ile direkt bulgular

3: Endokrin şikayetleri

Baş içi basıncı artmasına bağlı olarak baş ağrısı bulantı, kusma ve papil ödemi ve çift görme karekteristiktir. Üstteki şikayetlere ilaveten üst bakış kıstlılığı, nistagmus ve püpilla anormaliği (parinaud sendromu) görülür. Ayrıyeten ataksi, kordinasyon bozukulukarı, tremor üzere serebeller işaretler tümörün kitle tesiri basısına bağlı ortaya çıkamaktadır

Endokrin bulgular ise tümörün basısına bağlı olarak diabet insipüt görülür. Ayrıyeten koryokarsinom yahut germinomların muhtevasındaki hücrelerden salgınan B-human koryonik gonadatoropinler bağlı olarak erkek çocuklarda puberte prekoks,kız çocuklarda seksuel gecikme, hipopitüitarizm, hipernatremi ve hiperfaji görülebilir.

Teşhis

Pineal bölge tümörlerde altın standart tetkik formülü ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) dır. Omürülik yayılımı düşünülenlerde spinal kanalın MR ları çekilmelidir. Kimi pineal tümörlerde ayırıcı teşhis için kontrastlı yahut kontrassız beyin tomografi gerekir ayrıyeten vasküler lezyon düşünülenlerde ise beyin damar anjiografisi nadiren gerekir. Kimi pineal tümörlerde tümör belirteçleri gerekir bunlar hem kandan hemde BOS’dan B-hCG ve Q-fetoproteine bakılır. Örneğin BOS’da artan B_ hCG büyük oranda koryokarsinomaya eşlik ederken, Q-fetoprotein yüksekliği ise endodermal sinüs tümörü yahut emryonal karsinom yahut teratomlarda görülmektedir.

Tedavi

Pineal bölge tümörlerinde properatif olarak tümörün tipini ameliyat öncesi periyotta bilmek epeyce kıymetlidir. Ayrıyeten tümörün sebeb olduğu hidrosefalinin derecesi son derece değerlidir. Örneğin hafif hidrosefalilerde ve hastanın KİBA kliniği ileri safhada değilse direk cerrahi önerilebilir. Lakin ileri hidrosefalilerde ve hastanın kliğiniği hidrosefaliye bağlı akut gerilemelerde eksternal drenajı takiben acil cerrahi planlanır. Birtakım pineal tümölerde BOS sitolojisi ve kan testlerine karşın histolopatolojik teşhis konulamayan olgularda ise ya sterotaksik biopsi yada açık cerrahi ile biopsi önerilir. Pineal bölge tümörlerinde sterotaksik biopsiler teşhis koyma oranları % 90 üzerindedir. Lakin bu sürecin % 2 mortalite ve % 5-10 morbiditesi vardır.

Pineal tümörlere cerrahi yaklaşımlar;

Pineal bölge cerrahisinde öncelikle tümörün çapı,büyüme paterni ve komşu anotomik bölgeye uzanımı ve damarsal yapılarla bağları yanında hidrosefali derecesi çok âlâ bilinmelidir. Buna nazaran bir cerrahi yaklaşım planlanmalıdır.Öncelikle bu tümörlere yaklaşımda cerrahın deneyimi ve alışık olduğu cerrahi koridor ameliyat sonrası vefat ve sakatlık oranlarında epey kıymetlidir. Bu tümörlerin tarihinde öncelikle hidrosefali için beyincik ameliyatı öncesi şant ameliyatları rutin yapılırken günümüzde ise cerrahın deneyimi artmasıyla bu süreç ya hiç yapılmamakta yada nadiren third ventrikülostomi yapılmaktadır. Böylelikle bu hastalarda ameliyat sonrası mevt ve sakatlık oranları hayli düşük düzeylere çekilmiştir. Pineal tümör cerrahisi deneyimli mikro cerrahlar sayesinde epeyce başarılı ameliyat sonuçları alınmaktadır. Pineal tümör ameliyat esnasında yapılan prozon patolojisi germinomlar ise bunlar radyoterepiye hassas lezyonlar olduğundan ameliyat sonrası adjuvan tedavi olarak radyoterepi verilmelidir. Şayet ameliyat esnasında yapılan patoloji çalışması yeterli huylu lezyonlarda, pineositom ve epandimom ise bu lezyonların tamamı cerrahi olarak alınmalıdır. Bu türlü lezyonlarda ek adjuvan tedaviye gereksinim yoktur. Şayet pineal tümör spinal omurilik yayılımı var ise tüm spinal omurilik kanalı radyoterpiyle ışınlanmalıdır. Pineal tümörlerde radyoterpi bilhassa 5 yaşından küçük bebeklerde verimemelidir. Bu durumlarda kemoterapi seçeneği uygulanmalıdır.

Sonuç olarak

Pineal tümör cerrahisinde ameliyat mortalitesi % 0-8 ortasında değişmektedir. Benim son 2000 yılından beri yağtığım pineal tümör ameliyatlarında ameliyat mortalitesi % 0 dır. Pineal tümör tedavisinde optimal tedavi tekniği tümörün patolojik tipine bağlıdır. Düzgün huylu pineal tümör cerrahisinde total rezeksiyonla %100 kür sağlanıp ek tedaviye gerek yoktur. Germinomlarda 5 yıllık sağ kalım % 75 iken, pineal hücreli tümörlerde % 55 cıvarındadır. Günümüzde deneyimli ellerde pineal tümörler ameliyatlarında epeyce başarılı sonuçlar alınmaktadır.

Yorum bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir