Kraniosinostozis-bebeklerde kafatası kemiklerinde erken kapanma ve şekil bozukluğu

Yeni doğan bebeklerde yedi adet baş kemiği bulunmaktadır. Olağanda bu kemik yapılarının birleşim yerleri 2 yaşından evvel kapanmazlar. Baş kemiklerinin birleşim yerlerine sütür ismi verilir. Bu sütur yapıları fibröz dokuya sahiptirler. Bu fibröz yapıları sayesinde kemikleri kuvvetli bir halde birarada tutabilmektedirler.

Kraniosinostozis; baş kemiklerinin vaktinden evvel kapanması sonucu oluşan gelişimsel bir hastalıktır. Bebekte kraniosinostozis varsa beyin olağan formuyla büyüyemez ve başta hal bozukluğu oluşur. Kraniosinostozda bir yahut daha fazla baş kemik birleşim yeri (sütür) etkilenebilir. Kimi olgularda kraniosinostozlar beynin olağandışı gelişimi olan beyin anomalisi ile birliktelik gösterir.

Kraniosinostozis belirtileri nelerdir:

• Etkilenen sütürlere bağlı olarak baş biçiminde deformasyon

• Bıngıldağın yapısında bozulma

• Bıngıldağın erken kapanması

• Baş etrafında bebeğin büyümesiyle orantısız olacak halde yavaş bir artışın olması yahut hiç görülmemesi

• Etkilenmiş sütürler boyunca keskin kenarlı kemik yapıların gelişimi

• Artmış baş içi basıncı

Kraniosinostoz doğumdan çabucak sonra bulgu vermeyebilir lakin doğumdan sonraki bir kaç ay içinde gözle görülür belirtiler başlar.

Kraniosinostoz iki sınıfa ayrılır:

Primer kraniosinostozis: Primer kraniosinostoziste çoklukla bir, nadirende daha fazla kranial sütür etkilenerek beynin olağan büyüme ve gelişme göstermesine mahzur olur.

Sekonder kraniosinostozis: Primer kraniosinostozisten daha sık görülür. Yenidoğanın beyin büyüme ve gelişimi, altta yatan herediter bir hastalık nedeniyle durmuştur. Sıklıkla baş hal bozukluğuyla birlikte, yüzde de biçim bozukluğu ve gelişme geriliğiyle birlikte görülür.

Kraniosinostozisin tipleri ve özellikleri nedir:

• Sagittal sinostozis (skafosefali); Sagittal sütürün erken kapanması sonucu baş uzunlamasına yanlışsız büyür. En sık görülen tipidir ve erkeklerde bayanlara oranla daha fazla görülür.

• Koronal sinostozis (anterior plagiosefali); Her iki kulaktan başlayıp sagittal sütüre uzanan sütürlerden (koronal sütur) birinin erken kapanması sonucu gelişen bir sinostozis tipidir. Etkilenen tarafta çocuğun alın bölgesinde düzleşme meydana gelir. Yeniden birebir tarafta burunda deviasyon meydana gelir ve göz boşluğu başka göze nazaran daha dışa yanlışsız yerleşim gösterir. Skafosefali tipinden sonra en sık görülen kraniosinostozis tipidir ve bayanlarda daha sık görülür. Tedavi edilmediği takdirde etkilenen taraftaki beğenilen görme kaybına neden olur (ambliyopi).

• Bikoronal sinostozis (brakisefali); Her iki koronal sütürün erken kapanması durumunda çocuğun alnı bir zirve üzere yüksek yerleşim gösterirken, alnın geri kalan kısmında baş yapısı düz bir görünüm alır.

• Metopik sinostozis (trigonosefali); Metopik sütür çocuğun burun bölgesinden başlar ve sagittal sütüre uzanım gösterir. Bu çeşit bir erken kapanma alın bölgesinde üçgenimsi bir form bozukluğuna neden olur.

• Lambdoid sinostozis; Başın art kısmında yerleşim gösteren bu sütürlerin erken kapanması durumunda etkilenen tarafta ki bölgede düzleşme meydana gelmektedir.

Lakin baştaki her türlü biçim bozuklukları kraniosinostozis olarak değerlendirilmemelidir. Örneğin bebeğinizin başının art kısmı düz bir biçimdeyse bunun nedeni daima başının gerisini yastığa koyarak uyumasından kaynaklanabilmektedir. Bir periyot ulusal çocuk sıhhati ve insan gelişimi derneği tarafından düzenlenen kampanyada, ailelerin bebeklerini ani ölümlere (ani bebek mevt sendromu) neden olması gerekçesiyle yüz üstü değil, sırt üstü uyutmaları teşvik edildi. Böylesi bir tertip sonucunda bir çok bebeğin başlarında biçim bozuklukları gelişti. Bu çeşit bir hal bozukluğu kraniosinostozis değildir, konuma bağlı gelişen bir değişikliktir.

Kraniosinostozis hangi meseleleri oluşturur (Komplikasyonlar)?

Kraniosinostozisle doğan çocuklarda altta yatan sendromla birlikte artmış baş içi basıncı durumuda gelişebilir. Zira baş yapısı beynin olağan halde ve olağan hacimde büyümesine müsaade vermemektedir. Tedavi edilmediği durumda da artmış baş içi basıncı görme kaybı, nöbet, beyin hasarı, nadiren de vefata neden olmaktadır. Ek olarak fasial deformitesi olan çocuklarda nefes alıp vermeyi zorlaştıracak formda üst teneffüs yolu obstrüksiyonları ve kalıcı form bozuklukları görülmektedir.

Kraniosinostozis teşhisi nasıl konulur:

Teşhiste birinci olarak detaylı bir fizik muayene, direk grafi ve CT üzere görüntüleme tetkikleri, genetik çalışmalar yapılır. Fizik muayenede sütur birleşim yerlerindeki defektler yahut yüz deformiteleri saptanır. Görüntüleme çalışmalarıyla kemikleşerek kapanma gösteren sütür birleşim yerleri tespit edilir. Görüntüleme tetkiklerinde sütürlerin kapandığı teşhisine sütür çizgilerinin görülememesi yahut sütür sınırı boyunca varolan bombeleşmelerin görülmesiyle varılır. Şayet hekim bebeğinizdeki baş form bozukluğunun altında bir herediter sendrom yattığından şüphelenirse; genetik testler, bu türlü bir durumun var olup olmadığını göstermesi açısından teşhis koydurucu tetkiklerdendir.

Kraniosinostozis tedavi nasıldır:

Yalnızca tek bir sütürün kapandığı ve altta yatan öteki bir hastalık ve sendrom olmadığı hafif kraniosinostozis hadiselerinde tedavi uygulanmamaktadır. Var olan baş deformiteleri büyüdükçe daha az farkedilir hale gelmektedir ve birtakım durumlarda saç var olan deformitenin görülmesine mahzur olmaktadır. Bunun dışındaki hadiselerde yenidoğan periyodu boyunca öncelikli tedavi hali cerrahidir. Cerrahinin tipi ve ne vakit yapılacağı sinostozis tipine ve altta yatan hastalığa nazaran değişebilmektedir. Cerrahide ki maksat beyin üzerindeki basıncı kaldırmak ve beynin bundan sonraki gelişimini rahatça sağlayabileceği bir alan oluşturmaktır. Cerrahi grupta kraniofasial cerrah ve beyin cerrahı hazır bulunmalıdır.

Genel manada cerrahide yenidoğanın baş derisi açılır ve etkilenmiş bölgedeki baş kemikleri kaldırılarak yine olağan gelişime uygun bir biçim verilir. Modüllere ayrılmış baş kemiklerinin birleştirilmesinde, vakit içerisinde eriyebilen cerrahi gereçler kullanılır. Cerrahi genel anestezi altında gerçekleştirilir ve yaklaşık yedi saat kadar sürmektedir. Cerrahi sonrası yenidoğan hastanede en az üç gün yatırılır. Ameliyat sonrası yüz bölgesinde süreksiz olarak şişme sıklıkla görülür. Komplikasyon oranı enderdir. Kimi çocuklarda sinostozis tekrar edebileceğinden çok az olarak ikinci bir cerrahi gerekebilmektedir. Yüzünde de deformiteleri olan çocukların yüzlerin
e de olağan bir form kazandırmak gayesiyle ek ameliyatlar yapılabilmektedir.

Yorum bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir