Epilepsi beynin oyunlarından biri

EPİLEPSİ

PAHALI DANIŞANLARIMIZ;

Aklın ve zekanın,beynin bu çok farklı ve Aristo, Socrates, Van Gogh, Charles Dickens, Niccolo Paganini, Jean-Jacques Rousseau, Blaise Pascal, Molière, Michelangelo, Leonardo da Vinci üzere dehalaraatfedilenoyunu(bu beynin çocukça bir oyunudur) ile ilgili yazımızda size bir ön yazı sunmak zorundayız;

Epilepsi nöbeti beyin olağan aktivitesinin, hudut hücrelerinde süreksiz olarak meydana gelen olağandışı elektriksel aktivite sonucu bozulması ile oluşan klinik bir durumdur. Halk ortasında “Sara Hastalığı” olarak da bilinen epilepsi, kendini epileptik nöbetler ile göstermektedir. Epileptik nöbet gerçekleştiğinde hastada gelip süreksiz şuur kaybı yahut farklı özelliklerde belirtiler olmaktadır. Kişinin tek bir nöbet geçirmesi, epilepsi hastası olduğu manasına gelmez.

Epilepsi epeyce yaygın bir hastalıktır. Toplumda görülmeme sıklığı, ülkemizde ve dünyada olduğu üzere % 0,5 ile %1 ortasındadır. Cinsiyetler ortasında epilepsi hastalığının görülme oranında rastgele bir farklılık yoktur.

Epilepsi muhakkak bir yaş kümesinde değil rastgele bir yaş ve vakitte ortaya çıkabilmektedir; lakin birinci 16 yaşa kadar ve 65 yaşından sonra görülme sıklığı artmaktadır. Çocuklarda 16 yaşa kadar en sık görülen nörolojik hastalık epilepsidir.

Hastalığın sık görüldüğü çocuk yaşlarda anne ve babanın müşahedeleri teşhis için değerli rol oynamaktadır. Çocuğun ortada bir ağzını şapırdatması, kol ve bacaklarında ani sıçramalar-irkilmeler olması, burnuna kimsenin duymadığı makus koku gelmesi (örneğin yanmış lastik kokusu) yahut çocuğun ortada bir gözünün dalması, bir yere birkaç saniye boş boş bakması üzere durumlar gözlemlenebilir. Bu üzere davranışların bir kısmı olağan değildir ve şüphelenirlerse bir nöroloji doktoruna başvurmakta yarar vardır.

Epilepsi hastalığının halklar ortasında yaygın olması tarih boyunca birçok kaynakta geçmesine sebep olmuştur. Eski Mezopatamya’da “tüm hastalıklar” manasına gelen ve yaklaşık kırk tabletten oluşan “Sakikku kil” tabletlerinin bir kısmında epilepsi hastalığından bahsedilmiştir. Bu evraklar Türkiye’de Urfa yakınlarında Sultantepe’de bulunan Yeni Asur yazısıyla yazılmış tablet yazıtlardır.(M.Ö. 718-612)

Başka tablet ise British Museum’daki Babil koleksiyonunda bulunmaktadır.(M.Ö. 1.000) Babilli tabipler epilepsinin sebebi konusunda iblis ve hayaletler ile bağlantılı düşünmüşlerdir. Buna karşın nöbet tiplerini tanımlamak için çalışmışlardır ve az uyumak, duygusal meselelere sahip olmak üzere sebeplerin epilepsiyi tetiklemesine ait yanlışsız yaklaşımlarda da bulunmuşlardır.

Hipokrat ise epilepsi üzerine birinci kitabını “Mukaddes Hastalık” ismi ile M.Ö. 400’de yazmıştır. Antik Sümer lisanında ise “düşüren hastalık” manasında epilepsi hastalığından tabletlerde bahsedilmiştir.

Bizans periyodunda Bergamalı Oribasius (M.S.4 yy) tıbbi metinlerinde epilepsi hastalığından bahsetmiş, nöbetler sırasında yapılması gerekenleri anlatmıştır.

İslamiyet devrinde iki ünlü tabip İbni Sina (980-1037) ve Muhammed İbn Zekeriaya el Razi’nin (865-925) kıymetli çalışmaları olmuştur. İbni Sina, epilepsi tedavisine daha bilimsel yaklaşmış ve 12. Yy’da kitabı Latinceye çevrilerek Avrupa’da ve Orta Doğuda başyapıt olarak değerlendirilmiştir.

Epilepsi hastalığının nedenleri çok çeşitlidir ve değişkenlik göstermektedir. Genel olarak özetlemek gerekirse epilepsi nedenleri ortasında şu faktörler bulunmaktadır:

• Hipokampal skleroz
• Beyin tümörleri
• Hipoksik-iskemik beyin hasarları
• Santral hudut sistemi enfeksiyonları
• İmmun aracılı inflamasyonlar
• Beyin dokusunun gelişimsel bozuklukları,
• Beyin damarlarında gelişimsel bozukluklar
• Kalıtımsal hastalıklar ve genetik nedenler.

Lakin epilepsi hastalığının teşhis formüllerindeki tüm gelişmelere rağmen üstte belirttiğimiz nedenlerin dışında hastalığın sebebinin ne olduğunu bilmediğimiz bir küme hasta da bulunmaktadır.

Hastalığın tanısı için nöbetin gözlenmesi ve bu müşahedelerin doktora aktarılması çok pahalıdır, EEG (Elektroensefalografi), İZMİR NÖROTERAPİ MERKEZİNDE tarafımızca yapılan ve 256 kanallı QEEG aygıtı nedeni ile Ülkede tek olan ve ISO EVRAKI ve NASA logosunu resmi olarak kullanan merkezimizle beyin haritası ve görüntüleme (manyetik rezonans-MR) ve nöroloji doktorunun gerekli göreceği kan tahlilleri yapılmalıdır.

Geçirilmiş bir atağın epilepsi olup olmadığına karar vermek için hastanın yahut o atağa şahit olan kişinin müşahedelerini nöroloji tabibine (!) hakikat biçimde aktarabilmesi çok değerlidir. Hastanın geçirdiği atak bir epilepsi nöbeti ise ne çeşit bir epilepsi oluğunu tespit etmek ve hangi ilacının daha tesirli olacağına dair karar verebilmek için hekimin üstte sayılan tetkiklere ihtiyacı vardır.

Epilepsi hastalarındaki farklı tiplerdeki nöbetleri gözlemleyip hekiminize aktarabilmek için hasta ve yakınlarına yardımcı olabilmek maksadıyla merkezimiz tarafından TEAM WİEVER YOLU İLE ilgili uzmana bilgisayardaki çekimlerin motamot aktarılması yolu ile ve akıllı telefonlarda geliştirilen uygulamalar kullanılarak:

• Kişinin nöbet geçirdiği anda görüntüsünü çekip kaydedebilir
• Kişinin nöbetlerini uygulamadaki takvime kaybedebilir
• Nöbetlerin sayısı, günü, saati, müddeti, tipi hakkında bilgileri not edebilir
• Acil durumda aramak için bir kişiyi acil arama kısmına kaydedebilirsiniz

Hasta epilepsi nöbeti geçirdiği sürece, hastaya hiçbir biçimde müdahale edilmemelidir. Hastanın ağzını açmak için dişlerinin ortasına parmak, kaşık sokmaya çalışmak yahut kasılmalara pürüz olmak için tutmak bastırmak ile hastaya ziyan verebilir.

Olağan koşullar altında atak tabiatıyla azamî 1-2 dk içinde sonlanır. Şayet epileptik atak bu müddette sonlanmıyorsa hasta kesinlikle hastaneye götürülmelidir. Hasta epilepsi nöbeti geçirdiği sırada yalnızca etraf faktörlerin ona ziyan vermesini engellemek ismine tedbir almak gerekebilir.

• Hastanın nöbet geçirdiği sırada düşme ve kasılma üzere durumlarda etrafta hastaya ziyan verebilecek keskin bir nesne yahut sert bir cisim varsa hasta o tehlikeden uzaklaştırılmalıdır.
• Kriz anında hastanın boğazını sıkan, sıkı bağlanmış kravat, eşarp üzere giysiler hastanın rahat nefes alabilmesi için gevşetilmelidir.
• Hastaya soğan, kolonya vb koklatmanın epilepsi nöbetlerinde tedavi edici hiçbir manası yoktur.
• Nöbet geçiren bir hastanın yakınları ya da etrafındaki beşerler tarafından kol ve bacaklarının tutulması, bastırarak denetim altına alınmaya çalışılması omuz çıkığı oluşması üzere ortopedik problemlere sebebiyet verebilir.
• Hasta kasılırken ağzını açmaya çalışmak; çene çıkığı, dişlerini kırma, açmaya çalışan kişinin parmaklarının hasta tarafından ısırılması, kanamaya sebep olma üzere pek çok aksiliklere sebebiyet verebilir.
• Kişi kendine geldikten sonra yorgunluk hissedebilir, süreksiz olarak şuur kaybı, sersemlik durumu kelam konusu olabilir. Bu yüzden hasta bir mühlet dinlendirilmelidir.

Nöbetleri denetim altında olan bir hastanın olağan ömrünü sürdürmesinde hiçbir mahzur bulunmamaktadır. Lakin toplumda bu hastalığa karşı hala çok büyük bir ön yargı bulunmaktadır. Epilepsi olan bireyler, toplumdaki bu önyargı sebebiyle; iş bulma, evlenme, çocuk sahibi olma, hobilerini seçme üzere mevzularda çok zorlanmaktadırlar. Bu temel sıkıntılar bireylerin ve toplumun epileps
i hastalığı hakkındaki bilgisizliğinden kaynaklanmaktadır.

Epilepsi hastası olan şahısların nöbetleri denetim altında bile kimi meslekleri yapmaları uygun değildir. Bu meslekler: pilot, cerrah, toplu taşıma araçlarında şoförlük üzere özetlenebilir. Ayrıyeten kişinin düşme ve yaralanma riskinin olduğu çatı personelliği, dalgıçlık üzere işleri yapmaları da uygun olmayacaktır. Bu üzere meslekler dışında epilepsi hastası için uykusuzluk nöbetleri tetikleyebileceği için gece vardiyasında çalışmaları uygun değildir. Bunlar dışında rastgele bir işte çalışmalarında hiçbir sakınca bulunmamaktadır.

Hastalara Teklifler

Epilepsi hastalarına teklifler şu formda sıralanabilir:
• Açlık ve uykusuzluk epilepsi nöbetleri için tetikleyici olabilmektedir,
• Ateşli hastalıklar uygun biçimde uzman doktor tarafından tedavi edilmelidir
• Kimi ilaçların kullanımından uzak durmaları gerekmektedir, tabibe sormadan rastgele bir nedenle ilaç kullanımı sonlandırılmalıdır.
• Anksiyete ve depresyon epilepsi için tetikleyici olabilmektedir,
• Alkol, titrek ve parlak ışıklar ve uyuşturucu unsur kullanımı üzere faktörler epilepsi hastalarında kişinin eşiğini düşürerek hastalığı olumsuz tesirler.

Ayrıyeten hastalara özel bir beslenme formu önerisi yahut yapmaları için özel bir spor önerisi bulunmamaktadır.

Epilepsi; beyindeki hudut hücrelerinin uyarılabilirliğinin artması ile tanımlanan klinik bir hastalıktır. Epilepsi yaygın olarak nöbetlerle gözlendiği için nöbetin de tanıma muhtaçlığı vardır;eşlik nöbeti; gri husustaki )yüksek, süratli ve lokal elektriksel boşalımlara bağlı olup bunlar da insanın şuur, davranış, his, hareket yahut algılama işlevlerinde ani kısa vadeli ve süreksiz kaotik değişikliklere sebep olur.

Nöbet kronik olarak tekrarı olan şu ya da bu nedenle tetiklenmemiş bir olgudur.Tetiklenmiş ayrıksı yahut tetiklenmemiş az yahut 1-2 nöbet epilepsi manasına gelmez.

Epilepsi sendromu ise nöbet +klinik- laboratuvar bulgularının tümünü içermelidir; Etyoloji(hastalığa yol açan nedenlerin tümü), epileptik odağın yerleşimi, nöbeti tetikleyen faktörler, başlangıç yaşı, prognoz(hastalığın mühlet,seyir ve sonucu), tedaviye cevap ve EEG bulguları ve bilhassa de bilgisayar teknolojisinin gelişmesi ile kullanıma giren QEEG değerlendirmeleri sendromun belirlenmesinde hayati kıymet taşır.

TEMEL SÜRECE YOLLARI:

Yapılan çalışmalarda ortaya konan kortikal nöronların membran potansiyellerinde ve ateşlenme biçimlerindeki karakteristik bozukluklara “Paroksizmal depolarizasyon kayması (PDK)” denir.(Paroksizmal;ani,geçici krizler halinde gelen) PDK’da membranı depolarize eden postsinaptik potansiyelin olağandışı halde büyümesi kelam mevzusudur. Bunun sonucu olarak nöronlar kümeler halinde ateşlenir.PDK tetikleyici nörotransmitterler olan glutamat ve aspartat ile baskılayıcı nörotransmitter GABA sistemleri ortasındaki dengesizlikten kaynaklanır.Nöbet sırasında nöronların hipersenkronizasyonu ve tekrarlayıcı aktivasyonu sözkonusudur.EEG’de bu durum diken:artmış eksitasyon-uyarılmışlık ve yavaş dalga: inhibasyon-baskılanma olarak belirir. (eksitasyon:beyin kabuğundaki hudut merkezlerinin çok uyarılması sonucu sensomotorik hassaslığın çok yükselmesidir)

Fokal kortikal bir nöbet aktivitesi nöronlarda 2 temel fizyopatolojik özellik (1- hipereksitabilite(aşırı uyarılganlık), 2- senkronizasyonun) birlikte bulunması sonucu tetiklenir.Bu aktivitenin yayılması ise tetiklenme alanını çevreleyen baskılayıcı nöronların aktivasyonunun azalmasına bağlıdır.

EPİLOPTOGENEZDEN SORUMLU SİSTEM olarak potasyum iletiminde bozukluk,kalsiyum kanallarında defect,ATP’aza bağlı iyon taşınmasında bozukluk düşünülmektedir.Nöbet sırasında ATP azalırken AMP,ADP,Laktik Asit çoğalır.Serbest yağ asitleri ve prostaglandinler artar.

EPİLEPTOGENEZ

Epileptogenez, tekrarlayıcı zaten nöbetlerin oluşturduğu kalıcı beyin transformasyonudur. Fokal bir bölgesini (parsiyel epilepsi) yahut tüm beyni (jeneralize epilepsi) içerebilir. Epileptogenez sistemi ilerleyici bir süreçtir, başlangıç hasarını nisbeten sessiz bir periyot izler.

Belirli bir mühlet sonra spontan nöbetler ortaya çıkar. Yaş, cins, genetik faktörler,yaşam usulü üzere etmenlerin tesiriyle ya hücre mevti sebebi ile olay ağırlaşır ya da erken müdahele ile aksonlarda filizlenme, sinaptik reorganizasyon, farklı tipteki lokal reseptörlerin özelliklerinde değişiklikler meydana gelmesi nedeni ile normalize olabilir. Bu süreç uzun bir vakit dilimine yayılır. Akut epileptogenezi de ise bu süreç daha dar bir müddete sıkışır; dakikalar , saatler içinde gelişir ve geri dönüşlü olabilir.

GENETİK

Çoklukla iyon kanalı üzerindeki gen mutasyonlarına bağlı olup aksonal mesajın voltaj kanalları ile(aksiyon potansiyeli),sinyal iletisininse ligand kanallar ile(sinaptik transmisyon) olduğu düşünülürse bu olağandır.İyon kanalı dışı birtakım genlerin de epilepsiye neden olduğunu gösteren nispeten yeni çalışmalar vardır. (ligand:bir biyomoleküle bağlanarak komplex oluşturan bileşik)

NÖBET VE SENDROM SINIFLANDIRILMASI

Tablo 1. Epileptik nöbetlerin klinik ve elektroensefalografik sınıflaması, (ILAE 1981)

III-Sınıflandırılamayan epileptik nöbetler (yetersiz bilgi)

________________________________________

Tablo 2. Epilepsilerin ve epileptik sendromların memleketler arası sınıflaması (ILAE, 1989)

I. Lokalizasyona bağlı ( fokal, lokal,parsiyel) epilepsiler ve sendromlar

1.1. İdyopatik (yaşa bağlı başlangıç)

*Santrotemporal dikenli selim çocukluk çağı epilepsisi

*Oksipital paroksizmli çocukluk çağı epilepsisi

*Primer okuma epilepsisi

1.2. Semptomatik

*Temporal lob epilepsisi

*Frontal lob epilepsisi

*Parietal lob epilepsisi

*Oksipital lob epilepsisi

*Çocukluk çağının kronik progresif epilepsia parsiyalis kontinuası

*Spesifik faktörlerle uyarılan nöbetlerle karakterize sendromlar

1.3. Kriptojenik

II. Jeneralize epilepsiler ve sendromlar

2.1. İdyopatik (yaşa bağlı başlangıç-yaş sırasına nazaran sıralanmıştır)

*Selim ailesel yenidoğan konvülzüyonları

*Selim yenidoğan konvülzüyonları

*Süt çocukluğunun selim miyoklonik epilepsisi

*Çocukluk çağı absans epilepsisi (piknolepsi)

*Jüvenil absans epilepsisi

*Jüvenil miyoklonik epilepsi (impulsif petit mal)

*Uyanırken gelen grand mal nöbetli epilepsi

*Diğer jeneralize idyopatik epilepsiler

*Belirli aktivasyon yollarıyla uyarılan epilepsiler

2.2. Kriptojenik yahut semptomatik (yaş sırasına göre)

*West sendromu (infantil spazmlar, Blitz-Nick-Salaam Kraempfe)

*Lennox-Gastaut sendromu

*Miyoklonik astatik nöbetli epilepsi

*Miyoklonik absanslı epilepsi

2.3. Semptomatik

2.3.1. Spesifik olmayan etyolojili

*Erken miyoklonik ensefalopati

*(Supression-burst)’ lu erken infantil epileptik ensefalopati

*Diğer semptomatik jeneralize epilepsiler

2.3.2. Spesifik sendromlar

III. Fokal yahut jeneralize olduğu belirlenemeyen epilepsiler

3.1. Jeneralize ve fokal nöbetli epilepsiler

*Yenidoğan konvülzüyonları

*Süt çocuğunun ağır miyoklonik epilepsisi

*Yavaş dalga uykusu sırasında devamlı diken-dalgalı epilepsi

*Edinsel epileptik afazi (Landau-Kleffner sendromu)

*Diğer belirlenemeyen epilepsiler

3.2. Jeneralize yahut fokal özelliği ayırdedilemeyenler (uykuda gelen grand mal nöbet olguları gibi)

IV. Özel (özgün) sendromlar

4.1. Duruma bağlı nöbetler (Gelegenheitsanfaelle)

*Febril konvülzüyonlar *İzole nöbet yahut izole
status epileptikus *Akut metabolik yahut toksik nedenlere bağlı nöbetler

PARSİYEL TİPTE EPİLEPSİ NÖBETLERİ

1. Frontal lob kökenli parsiyel epilepsi nöbetleri (Tablo 3)

-Tonik ve postüral olabilen motor belirtiler sıktır (%50-60). Bilhassa şuur korunmuşken tonik baş dönmesi frontal lob nöbeti için tipik kabul edilir.

-Başlangıçta kompleks hareketler (örneğin: baş sallama,pedal çevirme, koşma, tekme atma v.b.) biçiminde otomatizmalar sık görülür.

-Epileptik boşalım bilateral olduğunda sıklıkla düşme eşlik eder.

-Post-iktal Todd paralizisi sık görülür.

-Konuşmanın durması ve vokalizasyonlar görülebilir.

-Sıklıkla uyku sırasında ve bazen küme halinde görülürler.

-Kimi vakit nöbet tablosu histeri ile karıştırılacak kadar atipik olabilmektedir.

Saçlı deriden kaydedilen yüzey EEG’si kimi olgularda iktal devirde bile negatif kalabilir. Frontal lobdan kaynaklanan nöbetlerin klinik özellikleri

Rolandik bölge (primer motor alan)

Kontralateral fokal klonik aktivite, somatotopik; Jacksonien yayılım gösterebilir.

Dorsolateral Kuvvetli fikir, şuurlu adversiyon, “psödoabsans” yahut kompleks parsiyel nöbet, süratli jeneralizasyon

SMA (ek motor alan) (“supplementary “) Spesifik olmayan duysal aura, şuurlu adversiyon ve tonik/distonik postür, eskrimci postürü, konuşma durması, vokalizasyonlar

Frontopolar Erken şuur kaybı, “psödoabsans”, süratli jeneralizasyon

Singulat Endişe, psödoabsans, erken el hareketlerine ait otomatizmlerle giden kompleks parsiyel nöbetler, jeneralize tonik klonik nöbet

Orbitofrontal Noktürnal kümeler halinde, ani başlangıç, güçlü afekt (korku), tuhaf motor otomatizmler (bimanuel, bipedal), vokalizasyonlar (küfür, çığlık)

Temporal lob kökenli parsiyel epilepsi nöbetleri

Parsiyel nöbetlerin %50’den fazlası bu tiptedir.Geçmişte febril nöbet hikayesi ve olumlu aile hikayesi mevcuttur.

Frontal ve temporal lob kökenli kompleks parsiyel nöbetlerin ayrımı

TEMPORAL FRONTAL

Aura sık, değişken, lakin tipiktir, başlangıç bölgesi hakkında ipucu verebilir spesifik olmayan, müphem sefalik duyumsamalar, şiddetli fikir

Mühlet 1-2 dakika 10-60 saniye

Sıklık haftada/ayda bir çok kere günde bir çok defa, çoğunlukla kümeler halinde

Başlangıç donarak durma, yahut erken oroalimentar otomatizmler vokalizasyon, endişeli yüz görünümü

Otomatizma kolay, oroalimentar, giysilerini çekiştirme tuhaf, yarı-amaçlı, kompleks, bimanuel, bipedal, seksüel

Vokalizasyon kolay, konuşma olabilir tuhaf (çığlık, küfür)

Jeneralizasyon az sık

Postiktal konfüzyon, letarji, afazi, 30 minimal yahut yok

Pariyetal lob kökenli parsiyel epilepsi nöbetleri

Pariyetal lob orijinli nöbetler çoğunlukla somatosensoryel nöbetlerden oluşur. Fakat az de olsa bilateral ve ipsilateral nöbetler görülebilmektedir.

-Elementer paresteziler en sık görülen somatosensoryel nöbet semptomlarıdır. Müspet fenomenler olarak karıncalanma, elektriklenme, keçeleşme ve iğnelenme üzere duyumsamalar

– Termal algı halinde nöbetler olabilir.

-Genelde bayanlarda olmak üzere ağrılı nahoş seksüel nöbetler görülebilir. -Yine tat duyumsaması da temporal lob kökenli nöbetlerin yanı sıra parietal operküler bölgeden kaynaklanabilir.

-Beden imajı bozukluğu nondominan hemisferden kaynaklanır.

-Vertigo hissi de genelde inferior parietal lobdan kaynaklanır.

Oksipital lob kökenli parsiyel epilepsi nöbetleri

Çoklukla görsel; negatif (iktal körlük, skotom, hemianopsi) yahut müspet (ışıklar, renkler v.b.) elementer yahut kompleks olabilen belirtilerle giden nöbetlerdir.

-Elementer vizüel halüsinasyonlar ve kompleks vizüel halüsinasyonlar mevcut olup çoklukla hasta bunların gerçek olmadığının şuurundadır.

EPİLEPSİ SENDROMLARI

Santrotemporal dikenli selim çocukluk çağı epilepsisi (Rolandik epilepsi)

“Sensorimotor sistem” epilepsisi olarak bilinir. Çoklukla 4-10 yaşlarında nörolojik açıdan olağan bir çocukta başlar, erkeklerde biraz daha sıktır. Tipik nöbet özellikleri yüzün bir yarısında bilhassa lisan, boğaz ve dudaklarda uyuşma ve/veya taraflarda tek taraflı motor bulgularla seyreder. Farinks, larinks ve lisan kaslarının tutulması nedeniyle konuşma durur yahut dizartrikleşir, tükürük artışı eşlik edebilir. Bu nöbet sırasında hastanın şuuru korunmuştur. Çoklukla uyku sırasında gelen nöbetler bazen jeneralize tonik klonik nöbete (JTKN) dönüşebilir. Tipik interiktal EEG bulgusu tek taraflı, bazen iki taraflı lakin birbirinden bağımsız ve yer değiştirebilen yüksek amplitüdlü santrotemporal lokalizasyon veren diken/ diken-yavaş dalga aktivitesi formundadır ve bu aktivite çoklukla uykuda artma gösterir Nöbetleri genelde seyrek olduğu için ve ergenlikte remisyonla sonlandığı için birtakım olgularda tedavi verilmeyebilir. Tedavi gereken durumlarda valproik asidi yeğleyenler olduğu üzere karbamazepini üstün bulanlar da vardır.

Oksipital paroksizmli selim çocukluk çağı epilepsisi

Tipik nöbetler körlük, illüzyon yahut halüsinasyon üzere, migrenle karıştırılmasına yol açan çeşitli görsel semptomlarla başlar. Hemiklonik kasılmalar, başağrısı, bulantı ve konfüzyon tabloya eşlik edebilir. EEG’de gözler kapatılınca oksipital bölgede, tipik yüksek amplitüdlü sık sivri dalga dizileri izlenir Ailede epilepsi ve migren hikayesi çok sıktır. 2001 ILAE sınıflamasında ikiye ayrılmıştır;

1- Panayiotopoulos tipi: (Erken başlangıçlı olanlar: otonom sistem). Sıklıkla 3-6 yaşlar ortasında başlar, büyüme gelişmesi olağan olan çocuklarda çoğunlukla gece uyku sırasında, en önemli bulantı kusma yakınmalarını tonik göz deviasyonu ile giden nöbetler izler. Nöbetler uzun müddetli (40% olguda en az 30 dakika) olabilmektedir. EEG’de ışığa hassaslık görülmez ve yer değiştirebilen multifokal dikenler görülebilir. Otonom status epileptikus gelişebilmekte ve ayırıcı teşhiste sorun yaşanabilmektedir.

2- Gastaut tipi: (Geç başlangıçlı olanlar: görsel sistem). Gastaut tarafından 1982’de tanımlanmıştır. 8-10 yaşlarında başlar. Nöbetler gündüzleri de görülebilir ve esas görsel semptomlar bulunur, postiktal başağrısı sık görülür, prognoz erken başlangıçlılar kadar âlâ değildir, otonom bulgular burada sık değildir.

İdyopatik Jeneralize Epilepsi Sendromları

Selim ailesel yenidoğan konvülzüyonları

Hayatın 2. yahut 3. gününde çoklukla jeneralize tipte günde 20’ye dek varan sıklıkta nöbetler görülür, 1-6 ay içinde kaybolur. Nörolojik açıdan olağan gelişen bu hastaların 1/7’sinde sonradan epilepsi gelişebilir. Otozomal dominant (OD) ve yüksek penetranslı olan bu hastalığın geninin 20. kromozomda olduğu saptanmıştır. Akabinde diğer bir küme tarafından 8. kromozomda da bir defekt gösterilmiştir. Sorumlu genlerin her iki kromozomda yer alan farklı (KCNQ2, KCNQ3) potasyum kanal genleri olduğu 1998’de kanıtlanmıştır.

Selim yenidoğan konvülzüyonları (5.gün nöbetleri)

Enderdir, sık klonik ve sinsi, örneğin apneik nöbetler görülür. Bebeklerin gelişimi büsbütün olağandır ve akabinde epilepsi gelişimi görülmez.

Piridoksin bağımlılığı

Nöbetler hayatın birinci 24 saatinde başlar. Çoklukla jeneralize tipte olan nöbetler tüm antiepileptik tedavilere dirençlidir. IV 100 mg piridoksine çok süratle karşılık alınır ve EEG’de olağana döner. Birtakım olgularda erken tedaviye karşın mental gerilik kalabilir. Şüphelenildiği durumlarda tedavi denemesi yapılmalıdır. Piridoksin yani B6 vitamini inhibitör nörotransmitter GABA’nın sentezinde rol alan glutamik asit dekarboksilaz enziminin kofaktörüdür ve otozomal resesif eksikliğinin bu tabloya rol
açtığı düşünülmektedir.

Süt çocukluğunun selim miyoklonik epilepsisi

Hayatın birinci 2 yılı içinde jeneralize miyoklonus atakları ile karakterizedir. Aile hikayesi çoklukla vardır ve nöbetler kolay kolay denetim altına alınır. Ekseriyetle öbür nöbet tipleri eşlik etmez fakat ergenlik periyodunda JTKN görülebilir. Tedavide valproat tercih edilir.

Çocukluk çağı absans epilepsisi (piknolepsi)

Çocukluk çağı nöbetlerinin yaklaşık %4’ünü oluşturur. Başlangıç yaşı 3-9 ortasıdır, kızlarda biraz daha sıktır. Nöbetler her çeşit mental aktivitenin ansızın durması ve saniyeler sonra kaldığı yerden devam etmesi formunda olur. Bu sırada hastanın karşılıksız ve hareketsiz olduğu, boş bir biçimde baktığı gözlenir. Yalnızca şuur kaybı ile seyreden nöbetlere kolay absans; şuur kaybı ile birlikte hafif klonik, atonik, tonik, ve otonom komponentlerin ve otomatizmlerin olduğu nöbetlere kompleks absans nöbetleri denir. Tipik absans nöbetlerinin EEG bulgusu bilateral, genelikle sistemli ve simetrik 3 (2.5-4) Hz diken-dalga kompleksleri; bazen multipl diken-yavaş dalgalar formundadır; temel aktivite olağandır.

Ekseriyetle olağan zeka seviyesinde olan bu hastalar sık nöbetleri nedeniyle okul muvaffakiyetinde düşme gösterebilirler. Tedaviye yeterli karşılık (%80 olguda tam kontrol) alınan bu tabloda uygun ilaçlar yalnızca absans nöbeti olanlarda etosüksimid yahut valproik asid, öbür nöbet tipleri eşlik ettiğinde ise valproattır. Seçkin görülen dirençli absans nöbetlerinde lamotrijin, etosüksimid yahut öbür geniş spektrumlu anti-epileptikler birlikte kullanılabilir.

Jüvenil absans epilepsi

Çocukluk çağı absans epilepsine (ÇAE) epeyce emsal. Absans nöbetleri ÇAE’den uzun ve görece daha hafiftir. 8-16 yaş ortası olağan çocuk ve ergenlerde görülen bu tabloda nöbetler yıllar içinde hafifler lakin ÇAE’deki üzere remisyon beklenmez, JTKN ve seyrek miyokloni olabilir lakin geri plandadır. EEG ÇAE’ye emsal ancak multipl diken olabilir

Jüvenil miyoklonik epilepsi

Ekseriyetle 8-26 yaş ortasında, sabah uyandıktan sonra, şuur yerindeyken, yaygın, tekrarlayıcı, ekseriyetle kollarda besbelli olan miyoklonilerle başlar. Apansız uyandırılma ve uykusuzluk ile tetiklenen bu nöbetler bazen hastanın elindekileri düşürmesine yol açar. Bu tip eilepsiyi tetikleyen en önemli faktörler uykusuzluk, ani uyanma, yorgunluk, alkol alımı, parlak ışık ikaz, televizyon yahut bilgisayar oyunları ve ender kimi olgularda kimi mental işlevler (okuma, oyun oynama vb…) yer alır. Her hasta bu faktörlerin bir yahut birkaçından etkilenebilir. Bayan hastalar menstruasyon sırasında nöbet artışından yakınabilirler.

Bu sendromda gerçek ilaç tedavisi valproik asid ile olur, ama yan tesirler nedeniyle sorun yaşanabilir. Yaklaşık %80 olgu bu ilaç ile tam olarak denetim altına alınır. Fakat ömür uzunluğu sürdüğü bilinen bu hastalıkta ilaç kesme ve tetikleyici faktörlere bağlı olarak nüksler görülmektedir. EEG de tipik bulgu 3-6 Hz jeneralize çok diken-dalga deşarjları görülmesidir, fotosensitivite de kıymetlidir .Ancak 1/3 olguda birinci EEG olağan bulunur. Kesin teşhis için EEG’ nin tekrarlanması faydalıdır. Kimi olgularda EEG’de asimetrik ve fokal anomalilere rastlanabilir ve tecrübesiz bir göz tarafından yanlış sonuçlara varılabilir. Genetik olarak yeri birinci çalışmalarda 6. kromozomun kısa kolunda bulunmuş, lakin diğer lokuslar da eklenmiştir. Uzun takip çalışmaları 40 yaşından sonra miyoklonik nöbetlerin birden fazla olguda ortadan kalktığını yahut hafiflediğini göstermiştir. Psikiyatrik ek sıkıntıları olan ve 3 nöbet tipi olan olgular %15 oranında görülebilen dirençli seyir açısından risk taşırlar.

Uyanırken gelen grand mal nöbetli epilepsi

Ekseriyetle 10-20 yaş ortasında nöbetlerin %90’ı uyanma periyotları ve uykusuz kalma ile alakalıdır. Akşamüzeri dinlenme saatlerinde de nöbet görülebilir. Ailede epilepsi hikayesi çoklukla bulunur, uygun seyirlidir.

Tipik absans nöbetleri birbirinden farklı klinik tabloları, prognozları ve tedaviye karşılıkları olan çeşitli epileptik sendromlarda görülür. ILAE (Tablo 2) tarafından tipik absans nöbetleriyle giden 4 sendrom tanımlanmıştır:

o Çocukluk çağı absans epilepsisi

o Jüvenil absans epilepsisi

o Jüvenil miyoklonik epilepsi

o Miyoklonik absans epilepsisi

GEFS+: Jeneralize epilepsi ve febril nöbet artı sendromu

İdyopatik jeneralize epilepsi özelliklerini taşıyan ve genetik çalışmalar sayesinde yeni tanımlanmış heterojen özellikte bir sendromdur. Febril nöbetler beklenenden daha erken yahut geç yaşta başlayabilir, 6 yaşından sonra da ateşli yahut ateşsiz olarak devam edebilir ve farklı epilepsi nöbetleri birebir ailede farklı bireylerde izlenebilir. Absans, miyoklonik nöbetler, atonik nöbetler ve bazen ağır olgularda miyoklonik-astatik nöbetler görülebilir.

Kriptojenik yahut Semptomatik Jeneralize Epilepsi Sendromları

West sendromu

Bu tablonun tipik 3 ana belirtisi şunlardır:

• İnfantil spazmlar

• Mental gerilik

• EEG’de hipsaritmi denen multifokal odaklar, yaygın ve fokal yavaş aktivite ile giden kaotik tablo

Başlangıç yaşı 3-12 aydır; 3-7 aylar ortasında ve erkek çocuklarda nispeten sık rastlanır. Sebepleri ortasında hipoksik-iskemik ensefalopati (perinatal asfiksi), serebral malformasyonlar (özellikle tuberoz skleroz), merkezi hudut sistemi infeksiyonları ve çeşitli metabolik-toksik nedenler sayılabilinir.Vigabatrin tedavisi ile olumlu sonuçlar alınabilinir.

Lennox-Gastaut sendromu

Atipik absans, miyoklonik, tonik nöbetler, atonik ve tonik-klonik nöbet tiplerinin birden fazlası bir ortada görülür. EEG’de yavaş (1-2.5Hz) diken-dalga görünümü tipiktir Olguların büyük kısmında bariz motor-mental gerilik kelam hususudur. Nöbetler ekseriyetle ilaç tedavisine dirençlidir. Düşme nöbetleri bilhassa makus prognoza işaret eder, morbiditeye yol açar ve bu tip birtakım olgularda anterior kallozotomi teşebbüsü ile olumlu sonuçlar elde edilebilmektedir.

Miyoklonik-astatik nöbetli epilepsi

Az görülen bu sendromda olağan bir çocukta apansız düşme nöbetleri başlar. Nöbetler miyoklonik, astatik, miyoklonik-astatik ve tonik klonik olabilir. Status epileptikus ve ailede emsal hikaye sıktır. EEG’de sistemsiz süratli diken-dalga yahut çok diken dalga görülür. Seyir ve prognoz çok değişkendir. Birtakım olgular remisyona girerken kimileri Lennox-Gastaut sendromu ile kesişme gösterir.

Miyoklonik absans epilepsisi

Az olarak5-8 yaş ortasındadır, erkeklerde biraz daha fazladır. Tipik absanslara önemli bilateral klonik atmalar eşlik eder. EEG özellikleri ÇAE’den farklı değildir. Tedaviye karşılık çoğunlukla berbattır ve kimi başka epilepsi tiplerine bilhassa Lennox-Gastaut sendromuna ilerleme görülebilir.

Semptomatik Jeneralize Epilepsi Sendromları

Progresif miyoklonik epilepsiler (PME)

Postür, aksiyon yahut dış ihtarlar (ışık, ses ve dokunma) ile tetiklenen ağır miyoklonustur, buna JTKN ve öteki nöbetler eklenir. Tedaviye dirençli, giderek şiddeti artan ve mental açıdan da yıkıma yol açan tablolardır. Demans dışında en önemli serebellar olmak üzere çeşitli nörolojik, oftalmolojik ve sistemik bulgular görülebilir. EEG’de tipik olarak temel aktivitede yavaşlama ve jeneralize epileptiform deşarjlar, ışık hassaslığı ve bazen fokal bulgular saptanır En sık görülen PME nedenleri:

-Unverricht-Lundborg hastalığı

-Lafora cisimli hastalık

-Mitokondrial ensefalopati ve çatlak kırmızı lifler “rugged red fibers” (MERRF)

-Sialidoz (“cherry red spot”-miyoklonus sendromu)

-Seroid Lipofuksinozlar olarak sayılabilir.

– Gaucher tip III-a, Çölyak hastalığı, ‘’Ramsey-Hu
nt’’ Sendromu, Gangliozidozis, Hallervorden-Spatz, dentatorubropallidoluysian atrofi ,DRPLA:CAG trinükleotid tekrarı

Fokal yahut Jeneralize Olduğu Belirlenemeyen Kimi Epilepsi Sendromları

Süt çocuğunun ağır miyoklonik epilepsisi

Ekseriyetle birinci aylarda yahut birinci yıl içinde olağan bir bebekte jeneralize yahut fokal miyoklonik nöbetler gelişir. Febril bir status epileptikus olarak başlayabilir. Psikomotor gelişim ikinci yıl içinde geriler. Tablo ilaçlara dirençlidir. EEG’de jeneralize diken-dalga, fokal bulgular ve fotosensitivite görülür. Ailesel olgular sıktır. Bu tablonun Ohtahara sendromu (EEG’de burst-süpresyonlarla giden erken infantil epileptik ensefalopati) ve erken miyoklonik ensefalopati ile kesişen istikametleri olduğu düşünülmektedir.

Landau-Kleffner sendromu

Çok ender olan bu tablo konuşmayı olağan olarak öğrenmiş olan 3-10 yaş ortası bir çocukta konuşmanın kaybolması (edinsel epileptik afazi) ve bunu çoklukla izleyen parsiyel motor ve JTK tipte epileptik nöbetlerle ortaya çıkar. EEG bulguları teşhis koydurur Patofizyolojisi aydınlatılamamış olan bu tabloda ilerleyen yaşla birlikte ekseriyetle remisyon görülür. Fakat hastalarda kimi davranış sorunları ve irtibat zahmeti kalıcı olabilmektedir. Tedavisinde en tesirli ilaç steroidin yanı sıra klonazepamdır. Birtakım olgularda CSWSS (continiuous spike and waves during slow wave sleep) tablosu görülebilir.

Duruma Bağlı Nöbetler

Febril nöbet (febril konvülzüyon, ateşli havale)

Merkezi hudut sistemi infeksiyonu yahut kronik bir beyin hastalığı olmaksızın, 6 ay-5 yaş (3ay-6 yaş) ortası olağan çocuklarda ateşli devirlerde ortaya çıkan nöbetlerdir ve görülme sıklığı toplumlara nazaran değişmekle birlikte % 3-5 ortasıdır. Febril nöbet (FN) geçiren bir olguda nörolojik durum ve gelişim, koinsidental olabilecek kimi bulgular dışında tümüyle olağan olmalıdır. FN’lerin yaklaşık ¾ ‘ü kolay FN olarak gruplanabilir. Bu kümede konvülzüyon 15 dakikadan kısa sürer, kasılmalar jeneralizedir ve nörolojik bulgu yoktur. Komplike FN olarak sınıflanan kümenin ise nöbeti uzundur (ya da status epileptikus şeklindedir), fokal kasılma görülür ve Todd parezisi üzere birtakım nörolojik bulgular eşlik edebilir. Olguların %30’unda FN tekrarlar ve bunlarında tekrar 1/3’ünde 3. bir nöbet daha görülür. FN geçiren olgularda epilepsi gelişme riski %2-5 olarak bildirilmiştir. Bu bu oran olağan popülasyonun riskinden çok da yüksek değildir. Fakat komplike FN hikayesi ile dirençli bir mezyal temporal lob epilepsisi geliştirme açısından manalı bir temas olduğu gösterilmiştir. Bu münasebette neden-sonuç ilişkisi şu anda tam olarak aydınlatılamamıştır. FN’de profilaktik tedavi verilmesi tartışmalıdır. Profilaksinin nöbet tekrarını ve epilepsi gelişimini engellediğini gösteren somut bir delil gösterilememiştir. Tekrarlayan ve uzun FN’leri olan olgularda nöbeti durdurmak için rektal diazepam uygulaması kolay ve tesirli bir sistem olarak kabul edilmektedir. Aileler ateş denetimi açısından eğitilmelidir.

Refleks Nöbetler ve Epilepsi

Refleks epilepsi rastgele bir duysal dış uyarana bağlı olarak gelişen ve tekrarlayan epileptik nöbetler durumudur. Refleks nöbetler ise özgün bir uyarana karşı sürekli yahut çabucak sürekli ortaya çıkan nöbetlerdir. En sık görüleni %75-80 oranıyla ışığa hassas kümedir.

Birinci sefer 1989 ILAE sendrom sınıflamasında, özel uyaranlarla ortaya çıkan epilepsi tarifi konulmuştur. 2001 yılındaki sınıflamada refleks nöbetleri ortaya çıkaran uyaranlar; görsel uyaranlar (yanıp sönen ışıklar, paternler, öbür görsel uyaranlar), düşünme, müzik, yemek yeme, praksi, somatik duysal, propriyoseptif, okuma, sıcak su,

Fotosensitivite: Klinik olarak ışık uyaranlarla tetiklenen nöbetler refleks fotosensitif nöbetlerdir.

Patern hassaslığı: Patern hassaslığının fotosensitivite ile yakın alakası bilinmekte ve patern-fotosensitif birlikteliği %70’e varan oranda bildirilmektedir.Çizgili duvar kağıtları, döşemeler, üniformalar, yürüyen merdiven, ızgaralar, radyatörler, üst üste duran tabakları uyaran olarak belirir.

“Startle” Epilepsi: Startle epilepsi ani, beklenmedik ses yahut somatosensoryel ikaz ile tetiklenen nöbetlerle karakterizedir. Nöbetler ekseriyetle jeneralize toniktir, ancak parsiyel olabilir ve çoklukla semptomatik kökenlidir. Startle nöbetlerinin epileptojenik bir fokusun proprioseptif uyaran ile aktivasyonuna bağlı olduğu düşünülmektedir. Startle epilepsi epileptik kökenli olmayan startle (irkilme) tepkilerinden ayırt edilmelidir.

Sıcak Su Epilepsisi: Banyo sırasında sıcak suyun tesiriyle oluşan epilepsi, sıcak su epilepsisi yahut banyo epilepsisi olarak isimlendirilmektedir. Avustralya, Japonya, İngiltere üzere ülkelerden izole olgular bildirilmektedir. Buna karşılık Satichandra ve ark. 4 yıl içinde saptanan 279 olay ile Güney Hindistan’dan geniş bir seri bildirmişlerdir. Bu bölgenin iklim şartları, banyo sırasında çok sıcak su ile başın üstüne dökünülerek yıkanılması ve genetik özelliklerin tesiri vurgulanmaktadır. Bu nedenle toplumlar ortası kültürel farklılıklar, coğrafik özellikler, genetik faktörler ve toplumsal alışkanlıkların rolü tartışılmaktadır. Sıcak su epilepsisi, özgün bir dış uyaran olan “sıcak su ile yıkanma” sırasında ortaya çıkan kompleks parsiyel nöbetlerle karakterize refleks epilepsi tipidir. En sık erkek çocuklarda rastlanır, âlâ seyirlidir, aylar ya da yıllar içinde remisyon beklenir. Lakin 40 yaşından sonra dahi ortaya çıkabilir. Öteki taraftan spontan nöbetler de gelişebilir. Nöbetten ağır haz duyma ve şuur kaybı oluşuncaya kadar kompulsif bir formda su dökünmeyi sürdürme yani self-indüksiyon birden fazla olgular için en dikkat cazibeli özelliklerinden biridir. Nörolojik muayene olağandır, strüktürel lezyon ekseriyetle bulunmamaktadır. Yurdumuzda Avrupa ülkelerine nazaran sık rastlandığı görülen bu tabloda genelde temporal bölgede epilepsi odağı dikkati çekmektedir ve genetik özellik olduğunu düşündüren ailesel olgular vardır. En sık banyo sırasında sıcak suyun baştan aşağı dökülmesiyle ortaya çıkar. Çok kez fokal belirtilere yol açan nöbetlerdir. Uyaranın özellikleri şahıstan şahsa değişkenlik gösterebilir; soğuk su ile yahut küvette yıkanma, duş alma, hatta elini soğuk su dolu kovaya sokma, yağmur damlasının bedene değmesi vb. nöbet için uyarıcı olabilir. Doktora az başvurulması ve banyodaki self-indüksiyonla tetiklenen nöbetlerin gizlenmesi kelam konusu olabilmektedir.

Okuma Epilepsisi: Okuma epilepsisi, idyopatik (primer) ve daha az oranda semptomatik epilepsi olarak alt kümelere ayrılır. Primer okuma epilepsisinde spontan nöbetler olmaksızın yalnızca okuma ile ortaya çıkan çenede atma kasılma biçiminde nöbetler görülür. Çoklukla başlangıç yaşı ergenlik periyodudur. %40-50’sinde herediter özellik görülmüştür ve JME’li birtakım olgularda görülebildiğine dikkat çekilmiştir. Erkek/Kadın oranı:1.8’dir. Gelişim hikayesi, nörolojik muayene, interiktal EEG ve görüntüleme tetkikleri (BT; MRG) olağandır. Nöbetlerin sessiz yahut yüksek sesle okuma ile ortaya çıkmasının dışında; 1/4’inde heyecanlı yahut tartışmalı bir konuşma sırasında da nöbet görülebilir. Olguların bir kısmında yazı yazma sırasında kullandığı kolda ya sıçrama ya da kasılma olur (grafojenik epilepsi). Sekonder okuma epilepsisi olanlarda ise spontan nöbetler ile birlikte okuma ve ışık uyaran ile indüklenen nöbetler görülür. Oral miyoklonik atmalar yoktur ve interiktal EEG anormaldir.

Yemek yeme epilepsisi: Çok az görülür. Genelde sol temporal bölgede faal epileptiform anomali saptanır ve özgeçmişte bir tetikleyici olay hikayesi vardır, erkeklerde sıktır
. Yemek yeme epilepsisi olan hastalarda spontan nöbetler de görülebilir.

Müzikojenik Epilepsi: Müzik ile tetiklenen nöbetlerdir, birinci defa 1936 yılında tanımlanmıştır. Müzikojenik epilepsi çok azdır, prevalansı 1/10.000.000 olarak kestirim edilmektedir ve teşhiste zahmet nedeniyle az teşhis konduğu düşünülmektedir. Erkeklerde (%76) daha sık görülmektedir. Başlangıç yaşı 11-39 ortasında, ortalama yaş 14 dür. Farklı müzik çeşitlerinde (caz, klasik müzik, folk modülleri vb) bireye nazaran değişen, sesin yüksekliği, ortamdan etkilenme, afektif içeriği de olabilen farklı uyaranlar bildirilmiştir.

Düşünme ve aşikâr uzaysal misyonlarla ortaya çıkan nöbetler: Uyaranlar; matematik, yazı yazmak, fotoğraf yapmak, karar vermek, kağıt oyunu oynamak, satranç vb oyunları oynamak ve düşünmektir. Çok seçkin rastlanan tablolardır.

EPİLEPSİLİ HASTANIN KIYMETLENDİRİLMESİ

ANAMNEZ VE MUAYENE

Epilepsi nöbeti bir semptomdur. Altta yatan çok sayıda sebepten hangisinin sorumlu olduğunu bulmak kimi vakit yalnızca düzgün alınmış detaylı bir anamnezle (örneğin tipik genetik geçişli idyopatik jeneralize ve parsiyel epilepsi sendromlarında olduğu gibi) mümkündür. Bazen en detaylı MRG üzere yapısal görüntüleme formülleri uygulanmış bir hastada kan kalsiyum seviyesi bakılmadığı için gerçek etyoloji anlaşılamayabilir. Epilepsi tanısı ve değerlendirmesinde anamnezde hastanın perinatal hikayesi, gelişme basamakları, baş travması, MSS infeksiyonu, ailede epilepsi ve öbür sık görülen hastalıkların tekraren ve detaylı bir biçimde sorgulanması çok değer taşımaktadır. Hastalığın başlangıç yaşı da etyolojik açıdan kıymet taşır. Epilepsi nöbeti beynin çabucak her hastalığının sonucu olabileceği üzere sistemik birçok hastalıkta ve iyatrojenik çeşitli nedenlerle de epileptik nöbet oluşabileceği (intoksikasyonlar, postoperatif metabolik anoksik nedenler, çeşitli ilaçların terapötik dozda bile epilepsi eşiğini düşürmesine bağlı olarak vb.) unutulmamalıdır. Bu nedenle çok detaylı anamnez alınmasını izleyerek ayrıntılı bir nörolojik ve sistemik muayene kesinlikle yapılmalıdır.

ETYOLOJİ

Epilepsiye yol açan esas nedenler:

• Bilinmeyen (muhtemelen genetik)

• Bilinen genetik-kromozomal anormallikler

• Perinatal hasarlar

• MSS infeksiyonları

• Tümörler

• Serebrovasküler hastalıklar

• Baş travması

• Dejeneratif beyin hastalıkları

• Metabolik ve hormonal hastalıklar

• İlaçlar ve alkol yoksunluğu

• Başkaları (porfiri, eklampsi vb)

________________________________________

LABORATUAR İNCELEMELERİ

Epileptik hastanın teşhisinde ve takibinde klinik değerlendirmenin önceliği ve vazgeçilmez olduğu yadsınamaz bir gerçektir. Bununla birlikte günümüzde çeşitli laboratuvar yolları bu bahiste tabibe çok faydalı bilgiler sunacak duruma gelmiştir.

Elektroensefalografi (EEG)

Birinci olarak 1940’larda kullanılmaya başlayan bu usul bugün için de epilepsi biliminin temel direğini oluşturmaktadır. EEG beyindeki geniş bir nöron kümesinin elektriksel aktivitesindeki dalgalanmanın kayıtlanması unsuruna dayanmaktadır. Saçlı deriden kayıtlanan potansiyellerin birden fazla piramidal hücrelerdeki toplam sinaptik potansiyellerin ekstrasellüler akımlarla bağlantısının sonucudur

Rutin EEG birinci nöbetle gelen hastada en değerli testtir. Taban aktivitesinde bariz asimetri yahut yavaşlama, epileptiform deşarjlar (diken, keskin ve diken-dalga deşarjları) elektroklinik sendromlar hakkında bilgi verir. Her EEG anomalisinin epilepsi ile muadil olmadığı ve olağan bir EEG’nin epilepsiyi dışlamayacağı unutulmamalıdır. Birinci EEG’de % 50 oranında tipik epileptiform anomali saptanırken tekrarlanan EEG’lerde ise bu oran yükselmekte ve %80-90’a ulaşmaktadır. Aktivasyon yollarının âlâ uygulanması temeldir, gerekirse uyku kayıtları, nöbetler sıksa video-EEG monitörizasyonu yapılmalıdır. EEG taban aktivitesi postiktal periyot dışında idyopatik epilepsilerde olağandır, yavaşlama semptomatik epilepsiyi düşündürür. Epileptiform deşarjlar fokal, lateralize ve jeneralize olabilir.

EEG’nin epileptik olgunun kıymetlendirilmesine en önemli katkılarını 3 ana hususta özetlemek muhtemeldir:

• Klinik olarak konulmuş olan teşhisin desteklenmesi ve gerçek teşhis konmasına yardım

• Nöbet kaydı yapılabilirse yahut dolaylı birtakım bulgularla nöbet tipi ve buradan hareketle epilepsi sendromunu belirlemesi

• Odağın lateralizasyon-lokalizasyonu hakkında bilgi verebilmesi

Giderek geliştirilen ve bilgisayarlarla temaslı hale getirilen klasik EEG aygıtlarının yanı sıra telemetrik incelemeler ve video-EEG aygıtları ile epilepsi elektrofizyolojisi konusundaki bilgilerimiz giderek artmıştır. Bu incelemeler birebir vakitte nöbet semiyolojisinin de çok detaylı tahliline imkan sağlamaktadır Epilepsi cerrahisindeki ilerlemelere paralel olarak invazif ve yarı-invazif sistemlerle değişik derin/intrakranyal elektrod yerleşimleri de epilepsi cerrahisi yapılan merkezlerde rutin kullanıma girmiştir.

EKG DALGALARI

DEPOLARİZASYON: Dokuların elektriksel aktivasyonunun müspet tarafta dolmasıdır.

REPOLARİZASYON: Dokuların elektriksel dolumunun boşalmasıdır.

Not: Depolarizasyon ve repolarizasyon kasılma değil; elektriksel dolumdur.

P dalgası: Atriyumların depolarizasyonunu yansıtır.

PR aralığı: P dalgasının başlangıcı ile QRS kompleksinin başlangıcı ortasındaki müddetin ölçülmesiyle elde edilir. PR aralığı atriyumların depolarizasyonu, ihtarın atriyoventriküler (AV) düğüme, His demetine, kollara ve Purkinje liflerine geçmesi için gereken toplam mühlete işaret eder.

QRS kompleksi: Ventriküllerin depolarizasyonunu yansıtır.

ST segmenti: Ventriküllerin depolarizasyonu ile repolarizasyonu ortasındaki elektriksel olarak

sessiz devri gösterir. ST segmenti, QRS kompleksinin sonlandığı J (junction-kavşak) noktası ile

T dalgasının başlangıcını birleştiren aralıktır. ST segmenti olağan durumda izoelektrik çizgidedir.

T dalgası: Ventriküllerin repolarizasyonunu yansıtır.

Nöropsikolojik Kıymetlendirme

Epileptik hastaların olağanlara oranla kognitif defektler gösterebildikleri bilinmektedir. Bu defektler yapısal lezyonlarla bir ölçüde açıklanmakla birlikte, gösterilebilen bir yapısal lezyonu bulunmayan olgularda da kognitif defektlerin varlığına dikkat çekilmiştir. Antiepileptik tedavi, bilhassa difenilhidantoin, barbitüratlar, yeni ilaçlardan bilhassa topiramat bu kognitif işlev bozukluğunun sorumlusu olarak suçlanmış; lakin kimi çalışmacılar bu görüşe karşı çıkmışlar ve şimdi ilaca başlanmamış epileptik olgularda da normallerle kıyaslandığında makul davranış ve kognitif parametrelerde bozukluk olduğunu göstermişlerdir. Bu nedenle epilepsi hastalarının unutkanlık üzere yakınmaları olduğunda detaylı nöropsikolojik testlerle kıymetlendirilmesi, takip ve tedaviyi yönlendirmek açılarından çok faydalıdır.

Bilgisayarlı Tomografi (BT) ve Magnetik Rezonans Görüntüleme (MRG)

X ışınlarını kullanan bilgisayarlı tomografi usulünün nöroloji pratiğinde yerini alması bilhassa semptomatik parsiyel epilepsiler açısından bir ihtilal niteliğinde olmuştur. Günümüzde ise beyin anatomisini çok ayrıntılı bir biçimde gösteren MRG epileptik hastalarda birinci tercih edilecek görüntüleme metodu olarak BT’nin yerini almış durumdadır.

SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography)

PET imkanı bulunmayan yerlerde işlevsel görüntüleme emeliyle başvurulabilecek yegane formüldür. Geniş klinik kullanım imkanlarıyla epileptik hastaların incelenmesinde BT, MRG, EEG ile birlikte klinik bilg
ilere katkısı olabileceği düşünülmektedir. Epileptojenik odağın lokalizasyonu açısından kullanılan hiç bir formül tek başına tam sağlam değildir ve bu çeşitli tekniklerin kombinasyonunu gerektirmektedir. SPECT bu multidisipliner yelpaze içinde epileptik odak belirlenmesinde, invazif teşhis yollarına geçmeden evvel katkı sağlayabilecek tamamlayıcı bir formüldür. Bilhassa iktal SPECT ile saptanan hiperperfüzyon ile odak lokalizasyonu açısından çok faydalı bilgiler elde edilir.

Epilepside teşhis öncelikle klinik olarak konur ve hasebiyle geçirilen atakların çok detaylı olarak hasta ve görenler tarafından tanım edilmesine dayanır. Şayet olay kuşkulu kalırsa yanlış bir etiket yapıştırmaktansa yalnızca gerekli araştırmaları yapıp izlemek daha yanlışsız bir yaklaşımdır. Yanlış konan epilepsi tanısı hastayı önemli biçimde çok boyutlu (ömür uzunluğu epilepsi hastası sayılmak, hakikat tedavinin gecikmesi, uzun mühlet antiepileptik ilaçların maddi yükü ve yan tesir olasılıkları vb.) badirelerle karşı karşıya bırakmak demektir. Bu nedenle epilepsi tanısı koyarken ayırıcı tanıya çok kıymet vermek gerekmektedir

Epilepside Ayırıcı Teşhis

________________________________________

A) Çocukluk Çağı

• Senkop

• Siyanotik nefes tutma atakları

• Gece kaygıları (Pavor nocturnus)

• Metabolik nedenlere bağlı şuur kaybı

• Migren (konfüzyonel durum, baziler migren)

• Kardiyak ritim bozuklukları (özellikle supraventriküler taşikardi)

• Tikler

• Titreme atakları (yenidoğan döneminde)

• Psikiyatrik kökenli nöbetler ve Münchausen sendromu (ebeveynler sorumlu alabilir)

• Hipnagojik miyokloniler

• Benign paroksizmal koreatetoz

• Yalancı nöbetler

• Gastroözofageal reflü

• Çocukluğun benign miyoklonisi

B) Erişkin periyot

• Senkop

-refleks: postüral, valsalvaya bağlı, miksiyona bağlı vb

-kardiyak: disritmi (kalp bloğu, taşikardi vb); valvüler (en sık aort stenozu); kardiyomiyopati; şantlı hastalıklar vb

-perfüzyon yetmezliği: hipovolemi, otonom yetmezlik

• Psikojenik ataklar

-yalancı nöbet

-panik atak

-hiperventilasyon

• Süreksiz iskemik atak

• Migren

• Narkolepsi/katapleksi

• REM uyku davranış bozukluğu

• Huzursuz bacak sendromu

• Süreksiz küresel amnezi

• Akut konfüzyonel durumlar

• Hipoglisemi başta olmak üzere metabolik nedenler

________________________________________

Tablo 9. Epilepsinin Ayırıcı Teşhisinde Kıymetli Noktalar

Senkop Epilepsi Yalancı nöbet

Postür Ayakta Her postür Her postür

Terleme Sık Seyrek Değişken

Renk Beyaz Morarma Değişken

Başlangıç Yavaş (presenkop belirtileri) Ani/aura Değişken

Yaralanma Sık Sıkça Çok seyrek

Konvülzüyon Seyrek Tipik Atipik kasılmalar

İdrar inkontinansı Seyrek Sık Çok seyrek

Bilinçsiz mühlet Saniyeler Dakikalar Genelde yok yahut uzun

Düzelme Süratli Yavaşça Değişken

Postiktal konfüzyon Çok seyrek Sık Yok/seyrek

Sıklık Seyrek Değişken Genelde sık

Arttıran faktörler Açlık, heyecan, kahır Uykusuzluk, gerilim, tipik refleks uyaranlar Gerilimli olay, kalabalık

Pelvik hareket Yok Seyrek Sık

Asenkron hareket Yok Seyrek Sık

Yuvarlanma Yok Seyrek Sık

Stereotipik atak Seyrek Sık ve tipik Seyrek

Göz açmaya direnç Yok Seyrek Sık

İndüklenebilme Yok Yok Sık

EEG iktal bulgu Yok Çabucak her vakit var Yok

İnteriktal bulgu Spesifik olmayan Sık Yok/seyrek

EPİLEPSİ TEDAVİSİ

Epilepsi tedavisinde birinci basamak, teşhisin hakikat konması ve ilaçla tedaviye gerek olup olmadığının belirlenmesidir. Tedaviye gerek görüldüğünde nöbet biçimi, sendrom özellikleri, kısmen de etyolojisine nazaran hangi ilacın verilmesi gerektiği belirlenir. Teşhis gerçek da olsa verilen ilacın uygun olmaması, takiplerde olgunun yanlış olarak dirençli epilepsisi olduğunu düşündürebilir. Epilepside genel olarak verilen uygun birinci antiepileptik ilaçla (AEİ) nöbet denetimi % 65-75 civarındadır. Tedavi alanlarda 2 yıl nöbetsiz kalma oranı % 74.7 olarak bildirilmiştir. İlaç tedavisine yanıtsız olduğu söylenerek epilepsi cerrahisi uygulanan merkezlere gönderilen olguların ortasında dahi %15 kadarının video-monitorizasyon incelemeleri sonunda “yalancı nöbet” tanısı aldığını anımsamak ayırıcı teşhis ve gerçek teşhisin ehemmiyetini vurgulamak açısından manalıdır.

AEİ tedavisi en az 4-5 yıl süren, erken yahut geç periyotta çıkabilecek,olası hafif yahut ağır yan tesirlerin görülebileceği bir tedavidir. Hastanın ferdi özellikleri yeterli belirlenmelidir. Hastanın tedaviye göstereceği ferdî farklılıklar, tedaviye ahengi, uzun müddetli takip gerekliliği hususun değerini göstermektedir. Ayrıyeten komorbid hastalıkları ve bu hastalıkları için kullanması gereken ilaçların da rolü unutulmamalıdır.

Âlâ bir antiepileptik tedaviden beklenen özellikler yan tesirinin olmaması, güzel bir biyoyararlanımının olması, kolay lineer kinetiğe sahip olması, ilaç etkileşimlerinin olmaması, proteinlere az yahut hiç bağlanmaması, ilacı metabolize eden sistemleri etkilememesi, günde 1 yahut en fazla 2 kezde kullanılabilmesi ve maliyetinin düşük olmasıdır. Teratojen olmaması ve farklı formüllerde alınabilmesi de kıymetlidir (şurup, kapsül, tablet vb). Karaciğerde metabolize olan ve enzim indükleyicisi olan AEİ’lar, birbirleriyle ve öteki ilaçlarla etkileşmektedir. Bu özellikler eski jenerasyon ilaçlarda daha besbellidir. Genel olarak yeni jenerasyon ilaçlar bu gayeyle geliştirilmiştir ve daha az etkileşim gösteririler. Gabapentin, pregabalin ve levetirasetam çabucak hemen hiç etkileşime girmeyen ilaçlar olarak öne çıkmaktadır. 1993’ten sonra lamotrijin, okskarbazepin, levetirasetam, vigabatrin, klobazam, topiramat, felbamat, gabapentin, tiagabin, zonisamid, pregabalin, lakozamid üzere pek çok ilaç dünyada ve ülkemizde kullanıma sunulmuştur. Yeni nesilden en önemli beklenti yüksek aktiflik, yani daha az yan tesir ve daha çok tesirli olmaları iken, yeni AEİ’larla da birçok sorunun varolduğu ve devam ettiği görülmektedir. Yakın geçmişe kadar kısıtlı sayıda ilaçlarla güçlü bir tedavinin üstesinden gelinmeye çalışılmaktaydı. Son yıllarda bu yeni moleküller tedavi seçeneklerini arttırmakta, bilhassa tedaviye dirençli epilepsi olgularında en önemli müracaat ilaçları olmaktadır. Ayrıyeten, yan tesirlerin varlığında yerine konabilecek başka tedavi olasılıklarının olması tabibi pratikte rahatlatıcı bir ögedir.

Bu gelişmelere karşın yeni AEİ’lar epilepsinin kuvvetli tedavisinde, istek edildiği kadar faal olmaktan şimdi uzaktır. Eski nesil AEİ’ların eskileri kadar güzel tanınmamaları ve beklenmedik yan tesirlere rastlanma mümkünlüğü bir öbür sıkıntısıdır. Ayrıyeten ülkemiz şartlarında faal ve ucuz tedavilerin yerini almadan evvel, titizlikle değerlendirilmeleri gerekmektedir.

Epilepside maksat farmakolojik tedavi 3 basamakta düşünülebilir:

Nöbetleri baskılamak, ANTİEPİLEPTİK tedavi (şu an için kullanılan ilaçlar)

Epilepsiyi tedavi etmek, ANTİEPİLEPTOJENİK tedavi

Hücre vefatını engellemek, NÖROPROTEKTİF tedavi

Antiepileptojenik bir ilaç epilepsili hastalarda kalıcı remisyon sağlamalı, epilepsinin progresyonunu ve farmakorezistans (ilaca direnç) gelişimini durdurmalı, risk kümesindeki hastalarda epilepsinin başlamasını önlemelidir (profilaktik etki). Antiepileptik ilaçların epileptogenezi yani epilepsiyi oluşturan temel sistemleri engelleyemediği, yalnızca kullanıldıkları mühlet için nöbetleri azaltabildiği yahut ortadan kaldırabildiğini bilm
ek tedaviyi belirlemek açısından değerlidir.

İlaca direnç sisteminin, nöbetlerin nörobiyolojik sonuçlarının ne olduğu hala belirsizliğini korumaktadır. Lakin nöbetlerin önlenmesiyle nöronal vefatın önlenme sürecine katkı da potansiyel antiepileptojenik tesir olarak kabul edilebilir.

Misal olarak nöroprotektif tesirler de tartışmalıdır. Nöroproteksiyonun gayesi nöronal işlev bozukluğu/ölümü sınırlayarak beyinde mümkün olan en yüksek hücre interaksiyonunu sağlamak ve nöral işlevin bozulmasını önlemektir. Lakin epileptogenez sisteminin hala bilinmemesi, başlangıç hasarı ve sürecin zamanlamasının yapılamaması nöroprotektif stratejileri de yetersiz kılmaktadır. Klinikte genelde kronik epilepsi oluştuktan sonra hastalarla karşı karşıya kalınmaktadır. Beşerde yapılan nöroproteksiyon çalışmaları yetersiz ve dolaylı bilgi sağlamaktadır.Bu alanda kullanılan başarılı bir gözetici terapi metodu de NEUROFEEDBACK ‘dir.

Yazının sonunu ise farklı bir yaklaşımla bitirmek zorundayız;

Hipokrat, M.O. 400 yılında “On the Sacred Disease” (“Kutsal Hastalık Üzerine”) ismiyle epilepsi üzerine birinci kitabı yazmistir. Insanligin bu hastaligi anlamasi icinse şimdi bir 2400 yila daha muhtaçlığı vardir. Bu hastaliga sahip olanlar ya seytanla ozdeslestirilecek yahut tanrisal guce ulastigina inanilip peygamber sifatiyla takip edileceklerdir. Epilepsiyi beyin rahatsızlığı olarak tanımlayan Hipokrat, bu hastalığın, genel görüşün bilakis, İlahlardan gelen bir lanet olmadığını ve bu hastalığa yakalanan insanların “peygamberlik” gücüne sahip olmadığını tez etmiştir. Pek alışılmış bu görüşüne halkı inandıramamış, Mezopotamya ve Yunan diyarlarinda bu hastalığa sahip olanları, rahipler, dualar ve ritueller ile seytanlardan arındırmaya çalışmıştır. 2000 yil sonraysa hala Avrupa’da bu hastaligin belirtilerini gosteren bayanlar, cadi diyerek yakilacaklardir.

Tarih boyunca peygamberler, kimi kutsal başkanlar, filozoflar ve sanatkarlar bu hastalıktan muzdarip olmuşlar, lakin bir yandan da bu hastaligin nimetlerinden(!) çokça faydalanmislardir. 19. yüzyılın en ünlü epilepsi hastası ve insanlık tarihinin de en büyük müellifi Fyodor Dostoevsky, epileptik nobetlerin, yaratıcılık kalitesine yönelik olumlu tesirleri olduğunu tez etmiştir. İnanılmaz bir duygusal coşku ve vaktin durması olarak tanımladığı nobetlerin, İslam’in peygamberi Muhammed’te de emsal olduğunu söyleyen Dostoevski, “muhtemelen Muhammed de buna benzeri vakitlerde Allah’in yerlerini gezdiğini söylemiş ve bunu, bir sürahi suyun boşalmasindan daha kısa müddette gerçekleştirdiğine inanmıştır.” demiştir.

Sevgili danışanlarımız ülkemizin kurucu su Atatürk’e sığınacağım her vakit olduğu üzere,yorum sizin;

“Birtakım pirlerin, dedelerin, seyyitlerin, çelebilerin, babaların, buyrukların gerisinden sürüklenen ve falcılara, büyücülere, üfürükçülere, muskacılara talih ve hayatlarını emanet eden insanlardan mürekkep bir kitleye, uygar bir millet nazariyle bakılabilir mi?”

“Türkiye Cumhuriyeti pirler, dervişler, müritler, meczuplar memleketi olamaz. En hakikat, en gerçek tarikat, medeniyet tarikatıdır.”
Yıkın Heykellerimi
Ey milletim
Ben Mustafa Kemal’im
Çağın gerisinde kaldıysa niyetlerim
Hala en gerçek mürşit değilse ilim
Kurusun damağım dilim
Özür dilerim

Unutun tüm dediklerimi
Yıkın diktiğiniz heykellerimi

Özgürlük hala
En aziz kıymet
Değilse şayet
Prangalı kalsın diyorsanız köleler

Unutun tüm dediklerimi
Yıkın diktiğiniz heykellerimi

Yoksa çağdaş medeniyetin bir manası
Ortaçağa taşımak istiyorsanız vakti
Baş tacı edebiliyorsanız
Sanatın içine tüküren adamı

Unutun tüm dediklerimi
Yıkın diktiğiniz heykellerimi

Yetmediyse acısı şiddetin savaşın
Manası kalmadıysa
Yurtta sulh dünyada barışın
Şayet varsa mükafatı silahlanmayla yarışın

Unutun tüm dediklerimi
Yıkın diktiğiniz heykellerimi

Özlediyseniz fesi peçeyi
Aydınlığa yeğliyorsanız kara geceyi
Hala medet umuyorsanız
Şıhtan pirden dervişten
Şifa buluyorsanız
Muskadan üfürükçüden

Unutun tüm dediklerimi
Yıkın diktiğiniz heykellerimi

Eşit olmasın diyorsanız bayanla erkek
Karaçarşafa girsin diyorsanız
Yobazin gazabından ürkerek
Diyorsanız ki okumasın
Bayanımız kızımız
Budur bizim alın yazımız

Unutun tüm dediklerimi
Yıkın diktiğiniz heykellerimi

Fazla geldiyse size
Hürriyet cumhuriyet
Hasretini çekiyorsanız
Saltanatın sultanın
Hala ehemmiyetini anlayamadıysanız
Millet olmanın
Kul olun
Ümmet kalın
Fetvasını bekleyin şeyhülislamın
Unutun tüm dediklerimi
Yıkın diktiğiniz heykellerimi
RAHAT BIRAKIN BENİ!!!

SAĞLIKLI,CUMHURİYET VE DEMOKRASİNİN HÜKÜMRAN OLDUĞU ANADOLUMUZDA MEMNUN BİR ÖMÜR YAŞAMANIZ DİLEKLERİMLE…

Yorum bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir